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广州军区武汉总医院 心血管内科 陈志楠
先天性心脏病
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一、概述
定义：是因为胎儿心脏及大血管在母体内发育有缺点或部分发育停顿所造成畸形。
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二、病因
当前认为，大多数先天性心脏病发病与遗传相关，是在遗传缺点基础上，受到环境原因影响而形成。
与发病相关环境原因有：胎儿发育环境改变（宫内病毒感染、羊膜病变、早期先兆流产、酗酒、放射线影响、细胞毒药品），早产，高年，高原缺氧。
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三、分类
1、依据有没有发绀，可分为无发绀型和发绀型。
2、依据病了解剖和病理生理学可分为：
无分流：如主动脉缩窄、主动脉瓣口狭窄、肺动脉瓣口狭窄；
左至右分流：如房缺、室缺、动脉导管未闭；
右至左分流：如法乐四联症。
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第一节：房间隔缺损
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一、病了解剖：
分为以下几个缺损类型：
1、原发孔缺损
2、继发孔缺损
前者属心内膜垫缺损,常同时合并二尖瓣、三尖瓣发育不良，继发孔缺损为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、孵圆窝后下型以及单心房）。
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二、病理生理
正常左心房压力为4～8mmHg，右心房压为0～5mmHg，房间隔缺损，血液由压力较高左心房流向压力较低右心房，不过在大房间隔缺损时，左右心房压力基本相等，决定心房水平分流方向和分流量大小主要原因时左右心室顺应性，因为右室较薄，顺应性较左为好，所以更多左房血液经缺损进入阻力较低右心。
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左向右分流必定使肺循环血量（Qp)＞体循环血量(Qs)。
Qp/Qs＜2:1为小房间隔缺损,
Qp/Qs＞2:1为大房间隔缺损。
左向右分流结果，造成右心室舒张期负荷增重，右房、右室扩大，肺动脉扩张，肺血增多，肺小动脉痉挛，内膜逐步增厚，在疾病后期发展成为肺动脉高压，使原来左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
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