中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南解读专家讲座.pptx

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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南解读
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介绍：
定义：
视神经脊髓炎（NMO）是一个免疫介导以视神经和脊髓受累为主中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重视神经炎（ON）和纵向延伸长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。
病因和发病机制：
病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不一样于多发性硬化（MS）独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅CNS炎性脱髓鞘疾病。
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概念演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现：
多分布于室管 膜周围AQP4高表示区域，如延髓最终区、丘脑、
下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
NMOSD：临床上有一组尚不能满足NMO诊疗标准局限形式脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，比如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关本身免疫抗体阳性ON或LETM等，它们含有与NMO相同发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。 年Wingerchuk等将其命名为NMOSD。
年国际NMO诊疗小组： NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参加抗原-抗体介导CNS炎性脱髓鞘疾病谱。
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流行病学特征：
NMOSD患病率约为（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。
性别组成上：NMOSD女性显著高发，女男患病百分比高达（9-11）:1。
首次发病年纪：见于各年纪阶段，以青壮年居多， 中位多年纪为39岁。
NMOSD常与一些本身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。
NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发，多数患者遗留有严重视力障碍和或肢体功效障碍、尿便障碍。
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流行病学特征：
NMOSD患病率约为（1-5）/（10万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易感。
性别组成上：NMOSD女性显著高发，女男患病百分比高达（9-11）:1。
首次发病年纪：见于各年纪阶段，以青壮年居多， 中位多年纪为39岁。
NMOSD常与一些本身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。
NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发，多数患者遗留有严重视力障碍和或肢体功效障碍、尿便障碍。
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临床表现及分型
（1）
疾病
临床表现
MRI影像特征
ON
可为单眼、双眼同时或者相继发病，多起病急，进展快速，视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<
更易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于1/2视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等，慢性期能够表现为视神经萎缩，形成双轨征。
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（2）
疾病
临床表现
MRI影像特征
急
性
脊
髓
炎
多起病急，症状重，急性期多表现为严重截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte睁，高颈髓病变严重者可累及呼吸机造成呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛，长时间瘙痒、顽固性疼痛等。
脊髓病变多较长，纵向延伸脊髓长节段横贯性损害是其特征性影像表现，矢状位多表现为连续病变，其纵向延伸往往超出3个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最终区病变相连。轴位病变多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或H型，脊髓后索易累及。急性期，病变能够出现显著肿胀，呈长T1长T2表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，对应脊膜亦可强化。慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长T2信号。少数脊髓病变首次发作能够小于2个椎体节段，急性期多表现为显著肿胀及强化。
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临床表现及分型（3）
疾病
临床表现
MRI影像特征
延髓最终区综合征
可为单一首发症状。表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其它原因解释
延髓北侧为主，主要累及最终区域，呈片状或线状长T2信号，可与颈髓病变相连。
疾病
临床表现
MRI影像特征
急性脑干综合征
头晕、复视、共济失调等，部分病变无显著临床表现
脑干背盖部、四脑室周围、弥漫性病变
疾病
临床表现
MRI影像特征
急性间脑综合征
嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调整异常等。部分病变无显著临床表现。
位于丘脑、下丘脑、三脑室周围弥漫性病变
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疾病
临床表现
MRI影像特征
大脑
综合征
意识水平下降、认知语言等高级皮层功效减退、头痛等，部分病变无显著临床表现。
不符合经典MS影像特征，幕上部分病变体积较大，呈弥漫云雾状，无边界，通常不强化。能够出现散在点状、泼墨状病变。胼胝体病变多较为弥漫，纵向可大于1/2胼胝体长度。部分病变可沿基底节、内囊后支、大脑脚锥体束走行，呈长T2、高Flair信号。少部分病变亦表现为类急性播散性脑脊髓炎、肿瘤、脱髓鞘或可逆性后部脑部样特征。
（（（4）
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