再生障碍性贫血.ppt

文档介绍：再生障碍性贫血
(Aplastic anemia, AA)
一、定义:
简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,以外周血全血细胞减少为特征,临床表现为贫血、出血、感染等。
二、病因和发病机制
(一)病因
1、原发性:病因不明
2、继发性:
:药物(***霉素、抗肿瘤药等)
工业用化学物品:苯
:X线、放射性核素
:病毒感染如EB病毒、肝炎病毒、微小病毒B19
(二)发病机制:目前尚未阐明,可能的机制形象地归纳为种子(造血干/祖细胞损伤、缺陷)、土壤(造血微环境异常)和虫子(免疫异常)学说。
近年来,多数学者认为 AA的主要发病机制是免疫异常,造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。
三、临床表现及分型 贫血、出血、感染
根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)。
(一)重型再障:起病急,进展快,病情重。少数可由非重型进展而来。
贫血:进行性加重
出血:皮肤黏膜出血及内脏出血
感染:多数有发热,以呼吸道感染最常见,常并发败血症
四、实验室检查
1、血象:多呈全血细胞减少,在疾病早期,不一定同时出现。
血红蛋白和红细胞:正细胞性或大细胞性贫血,网织红细胞减少。网织红细胞百分比<%,绝对值<15×109/L
白细胞和分类:中性粒细胞<×109/L,分类淋巴细胞比例明显升高
血小板:血小板<20×109/L
VSAA 极重型再障:中性粒细胞<×109/L
SAA
有核细胞明显减少,非造血细胞(淋巴、单核、浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞)比例增高。
重型再障多部位骨髓增生重度减低,非重型再障骨髓呈灶型造血,部分骨髓增生低下或极度低下,部分骨髓增生活跃或明显活跃。如果穿刺在造血灶,有核细胞增生较好,可见多分叶核粒细胞,但巨核细胞减少或缺乏,非造血细胞亦常增多。
2、骨髓像
3、骨髓活检:观察骨髓组织像优于涂片法,主要病变是红髓脂肪变,造血组织减少或明显减少,脂肪组织比例增多, 细胞分布除少量造血细胞外,浆细胞等非造血细胞明显增多,巨核细胞减少或不见。
重型再障:几乎全成脂肪髓,造血面积<% (%)非重型再障多<25%。
4、全身骨髓核素扫描:可估计残余造血活性,有助于了解造血组织减少的程度。
5、发病机制检查:CD4/CD8↓,Th1/Th2↑
五、诊断及鉴别诊断
(一)诊断标准:
1、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2、一般无肝脾肿大
3、骨髓多部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多。
4、除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、免疫相关性全血细胞减少。
5、一般抗贫血药物无效。
排他性诊断