文档介绍：艾思瑞吡非尼***胶囊用于CTD-ILD的治疗
艾思瑞®
吡非尼***胶囊
结缔组织病定义
是一组自身免疫疾病
免疫介导的结缔组织炎症损伤
多系统多器官受累
主要病变为粘液样水肿,纤维蛋白变性及坏死性血管炎
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吡非尼***胶囊
结缔组织病受累重要脏器之一
肺受累是CTD预后不良原因之一
CTD-ILD预后与特发性ILD可能有区别
可以是CTD首发症状
CTD 肺受累的临床意义
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吡非尼***胶囊
不同CTD肺受累特点
肺间质病
气道
胸膜
血管
肺泡出血
系统性硬化
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类风湿性关节炎
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原发性干燥综合征
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混合性结缔组织病
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多发性肌炎/皮肌炎
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系统性红斑狼疮
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Aryeh Fischer. Lancet 2012; 380: 689-698
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吡非尼***胶囊
CTD-ILD组织病理特点
UIP
NSIP
OP
DAD
LIP
系统性硬化
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类风湿性关节炎
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原发性干燥综合征
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混合性结缔组织病
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多发性肌炎/皮肌炎
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++++
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系统性红斑狼疮
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. Tzelepis. Eur Respir J 2008; 31: 11-20
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吡非尼***胶囊
肌炎/皮肌炎肺受累
吸入性肺炎 10 - 15%
食道功能障碍
呼吸功能障碍 4 - 7%
肺泡低通气造成
(呼吸肌无力)
间质性肺病大于 45%
病理为UIP: 预后差(mon)
病理为NSIP: 预后好
病理为 DAD: 预后差(mon)
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吡非尼***胶囊
系统性硬化肺受累
北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EUSTAR)数据库(2009/2~2010/1)
SSc-%
症状:29%无呼吸系统症状
影像:%HRCT以纤维化( 网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张) 为主要表现(UIP—预后差)
肺功能:83. 8% SSc 存在弥散功能障碍, DLCO 与HRCT间质病变范围相关性显著
SSc-%合并肺动脉高压
徐东. 中华风湿病学杂志. 2011; 15(7) :455-459
. 2011; 10(4): 386-390
识别潜在的 CTD-ILD
肺外表现
特异性抗体
组织病理
关节
关节痛
关节炎
滑膜炎
晨僵
肌肉
肌痛
肌无力
口腔
口干
口腔溃疡
眼
眼干
角膜溃疡
葡萄膜/巩膜炎
肾脏
血尿, 蛋白尿
肾功能异常
消化道
胃食管返流
吞咽困难
腹胀
浆膜
心包炎
胸膜炎
肺外表现:皮肤
识别潜在的 CTD-IP
肺外表现
特异性抗体
组织病理
ANA和RF不足够
特异性低
某些隐匿CTD 可以阴性
筛查更特异性抗体
抗Scl-70: 硬皮病特异
anti-Ro (SS-A): 干燥综合征
高低度抗RNP: 混合性CTD
抗Jo-1: 抗合成酶抗体综合征
抗CCP: 类风湿性关节炎特异