文档介绍：Adenoid cystic carcinoma腺样囊性癌
是一种罕见且异常不活跃的癌症种类, 产生自腺体内部, 并且主要出现在头部和颈部, 但是, 这种病也有可能会在胸部, 气管, 泪腺部, 皮肤以及女性的阴部出现.
经常呈无限制性蔓延状态和不良的预后效果, 然而在某些地带产生的肿瘤, 特别是胸部, 却可能会达到不错的预后效果. ACC是经常缓慢生长的, 但是局部上侵害力很强, 而且特别易于复发.
流行病学
占所有头颈部恶性肿瘤的1%
这种病的年龄段分布很广, 也可以在儿童内出现. 在40-70岁的范围内则更常见一些. 若***相比较而言, 在女性中这种病呈3:2的比例症状
在晚期病症中, P53肿瘤抑制基因可能失去活性, 但是若非如此则并没有找到其它特别或连续的基因及环境因素导致这种情况
最近的研究发现, 1P32-P36的损失是最经常的基因变异, 不良预后效果的一种标记.
组织病理学说
腺样囊性癌具有显著的组织病理学特征. 在组织学上, ACC有着3中主要生长类型
筛状
管状
固体状, 通常这会伴随更有侵害性的生长模式
腺样囊性癌可能会与类基底鳞状细胞癌相混淆
表现形式
腺样囊性癌的症状表现由于病发部位的不同而有所群别, 但是一般会表现出:
在面部或口腔内呈一种缓慢性生长的无疼痛肿块. 在一次应用内镜切除鼻旁窦与前颅底肿瘤的研究中, ACC表现为发现肿瘤的15%
稍晚期的肿瘤可能会伤害神经, 造成偏瘫和疼痛. 对神经外科医生和神经病学家来说, ACC型病更有价值, 因为该病可以渗入神经结构之中且向周围的神经区扩散. 腺样囊性癌可造成对颅内的侵害, 但是这样的情况并不多见
泪腺肿瘤可以影响视力, 并且能产生眼球前垂效果. ACC是最常见影响泪腺的原发恶性上皮细胞癌
在肺部, ACC会产生呼吸性症状. 这种病是气管部位第二大最常见的原发肿瘤, 伴有不良的预后效果(%). 和鳞状上皮细胞癌相比, 腺样囊性癌更易在年轻患者中被发现, 而且治疗上难度很大.
在喉部, ACC可以造成声音变异, 表现形式为沙哑及呼吸困难.
ACC还可能呈胸部肿瘤状态, 在男性中表现出来, 这是一类罕见的胸部癌症, 占胸癌的不足1%. 总的来说, 预后效果还是不错的.
ACC病不太会转移至局部的淋巴结上
在治愈上很不理想, 转移地带较远(如肺, 其次是肝). 可能出现骨二级转移.
研究发现质子疗法可以改善罕见但侵蚀性强的颅底肿瘤
近期德国慕尼黑RPTC质子治疗中心的人员通过研究发现, 腺样囊性癌肿瘤的质子控制结果, 在与传统放射治疗的效果对比中是十分显著和具有优势的. ACC病通常是发自泪腺之中, 这种病是不活跃但侵蚀性又强的癌症肿瘤, 在患者早期年龄段时通常是采取手术来医治的.
但是, 当它是源发自或扩散至颅底时, 这里是一个有颅内神经, 眼睛和关键脑组织的复杂区域, 这时通过开颅手术来处理癌症是十分危险的. 对肿瘤生长控制的传统放射治疗成功案例非常的有限.
但是, 通过质子