文档介绍：中国吉兰-巴雷综合征诊治指南
中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)
是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程。
分型
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinatingpolyneuropathies,AIDP)
急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)
Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)
急性泛自主神经病(acute ImnauMnomic neuropathy)
急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
临床特点:
(1)任何年龄、任何季节均可发病。
(2)前驱事件:常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。
(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。
(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
实验室检查:
(1)脑脊液检查:脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高, g/L;糖和***化物正常;白细胞计数一般<10×106/L。
(2)血清学检查:①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体,抗巨细胞病毒抗体等。
(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周
围神经存在脱髓鞘性病变。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)
诊断标准:
(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。
(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。
(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。
(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
(6)病程有自限性。
急性运动轴索性神经病(AMAN)
临床特点:
(1)可发生在任何年龄,儿童更常见,男女患病率相似,国内患者在夏秋发病较多。
(2)前驱事件:多有腹泻和上呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染多见。
(3)急性起病,平均在6-12 d达到高峰,少数患者在24-48 h内即可达到高峰。
(4)对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受损,重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常,无或仅有轻微自主神经功能障碍。
急性运动轴索性神经病(AMAN)
实验室检查:
(1)脑脊液检查:同AIDP。
(2)血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GDIa抗体,部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。
(3)电生理检查:电生理检查与AIDP相同。