文档介绍：利妥昔单抗治疗狼疮性脑病初步分析
系统性红斑狼疮:
自身免疫功能异常, 产生多种自身抗体。
导致免疫复合物沉积,多器官、多系统受累的全身性疾病。
狼疮脑病: 病情危重的标志,死亡率高。
狼疮脑病的发病机制
缺血
出血
脑白质受损
抗体诱导的神经原功能不良
精神因素
狼疮脑病临床表现
癫痫
横贯性脊髓炎
短暂性脑缺血发作
器质性脑病综合症
颅神经麻痹
无菌性脑膜炎
脑卒中
精神症状
病例资料
女性,21岁,主诉:“反复发热伴面部皮疹,四肢雷诺3月”
2010-05-06: 患者出现反复发热伴面部、四肢皮疹,肌
肉酸痛,光过敏,未予重视。
2010-06-14: 晨起突发反应迟钝,随即意识不清
四肢抽搐、牙关紧闭、双眼上翻,持续8分钟左右。
急诊收入神经科
查体:神志模糊、言语不能,面部、手掌红斑,腋下、锁骨
下多发淋巴结肿大。双侧鼻唇沟对称,心肺检查未见
异常。肝脾无肿大。四肢肌张力正常,肌力检查不合
作。膝反射存在,未引出病理反射。
病例资料
影像学及其他辅助检查:
头颅CT:左侧基底节区低密度灶,考虑缺血性病灶。
头颅MRI:两侧尾状核头部及壳核对称性异常信号,考虑狼疮脑病。
脑电图:轻度弥漫性异常。
骨髓涂片:造血细胞明显增生伴嗜血组织增生。
脑脊液:无色透明,细胞总数20×106/L、,
糖、***化物正常。
病例资料
实验室检查:
血常规: WBC ×109/L、HGB 、PLT42×109/L。
肝肾功能及生化正常、ESR 101mm/H。
自身抗体:抗核糖体抗体、抗核抗体、抗Sm抗体阳性,抗ds-DNA
。
免疫球蛋白:IgG 、IgA 、、C3 。
24小时尿蛋白定量:。
急诊处理:
脱水降颅压
德巴金、安定控制癫痫发作
甲强龙80mg/日静滴。
6月15日: 再次癫痫发作,持续5分钟
病例资料
2011-06-16
诊断:系统性红斑狼疮、狼疮脑病
治疗:甲强龙1000mg/d冲击治疗3天+美罗华100mg/周×4
2011-07-14
患者临床症状在治疗后第5天消失,复查HGB 、PLT131×109/L; ESR 44mm/H;.。
2011-08-10
CTX1g/月冲击治疗6次。至今为止,随访期间未有严重感染事件发生。