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一、 颅底凹陷症的定义。 二、临床表现。 三、影像诊断标准。 四、正常及异常病例展示。 五、常见合并症。 六、鉴别诊断。 七、治疗。
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定义： 颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。 枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。
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可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。 颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。
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临床表现： 好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。 ·外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低 ·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现： 肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。
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·小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。 ·颅内压增高表现： 头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ·椎动脉受压表现： 发作性眩晕、恶心、视力障碍等。
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诊断标准： 一、检查方法 1、颈椎DR平片。 2、颈部CT三维平扫。 3、颈部MRI多平面扫描。 平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病变。
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二、参照Chamberlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症，超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高耸，陷入枕骨大孔。
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三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实颅底凹陷症诊断。
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正常测量线展示：
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