文档介绍：浆细胞病(Plasma cell Disorders)是由浆细胞的克隆性增生所引起的一组疾病。临床上以血及/或尿中出现单株峰蛋白带(M—蛋白)为其共同特征。主要有以下几种类型:
1· 骨髓瘤:①多发性骨髓瘤
②局限性浆细胞瘤
2. 巨球蛋白血症
3. 重链病
4. 原发性淀粉样变
5. 未定性单克隆球蛋白增多症
浆细胞病
未定性单克隆球蛋白增多症
未定性单克隆球蛋白增多症(Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance,MGUS)是指血清或尿中出现M-蛋白而临床上无任何淋巴或浆细胞系统恶性增殖证据的一种病理状态。又称良性γ球蛋白血症。
约20%可最终发展为多发性骨髓瘤或其它淋巴浆细胞系统恶性肿瘤。
1· MGUS可发生于任何年龄,但在老年人群中发生率最高。据统计,70岁以上人群者达3%。男性略多于女性。临床一般无自觉症状。
2. 体检多无特殊异常。偶可有肝脏轻度长大。
【临床表现】
1· 血象和骨髓象:血象多属正常。骨髓象亦多正常,或仅有浆细胞比例偏高,但均在10%以下。形态无异常。
2· 血清蛋白电泳:显示M蛋白带,多位于γ区,少数位于β--γ间区。
【实验室检查】
3· M蛋白检查:IgG型最多见,其次为IgM型及IgA型,偶见轻链型及双克隆型,IgD和IgE型罕见。
M蛋白定量:IgG型一般<30g/L,IgM和IgA型<15g/L。
尿本-周氏蛋白:多为阴性
其它:X光摄片无骨质破坏征象。
β2微球蛋白及LDH测定亦多在正常范围。浆细胞标记指数1%
1·血清蛋白或尿蛋白电泳显示M蛋白存在,一般低于30g/L;
2·骨髓象基本正常,浆细胞比例<10%,CD56阴性;
3·无骨质破坏,肾功、血钙正常;浆细胞标记指数1%
【诊断和鉴别诊断】
排除其他疾病:
冒烟性多发性骨髓瘤
巨球蛋白血症
淋巴瘤
淀粉样变
其他非血液系统疾病
癌症
胶原性疾病
肝炎
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种浆细胞的恶性肿瘤。
临床上以血和/或尿中出现单株峰异常免疫球蛋白(M-蛋白)、溶骨性损害以及肾脏损害为主要特征。