文档介绍：激素耐药型肾病综合征的治疗
易著文
SRNS的定义
-2mg/,作为SRNS的判断标准;
ISKDC则以泼尼松60mg/,分次口服4周,继以泼尼松40mg/m2,间断用药4周后尿蛋白仍为阳性,作为判断SRNS的标准;
-2mg/,分次服用4周,尿蛋白仍为阳性,作为SRNS的判断标准。
准确的诊断是判断疾病状况和采取合适治疗的先决条件,尽早采取恰当的治疗将决定疾病的预后。上述评判标准究竟哪种更加科学,目前难于评述,但至少存在两点不足,一是诊断周期长,耗时4-8周,不利于及时控制病情;二是不必要的每日足量激素的使用和伴随的药物毒副作用。
SRNS发病机制
●糖皮质激素受体与肾病综合征激素耐药
●糖皮质激素的代谢因素与肾病综合征激素耐药
●单基因突变与肾病综合征激素耐药
●免疫因素与肾病综合征激素耐药
●脂类因素与肾病综合征激素耐药
●肾素血管紧张素系统与肾病综合征激素耐药
●甲状腺功能与肾病综合征激素耐药
●肾小管间质损害与肾病综合征激素耐药
●尿蛋白组学研究与肾病综合征激素耐药
以上从不同侧面研究探讨了SRNS患儿体内细胞生物学和分子生物学特性,为早期诊断激素耐药型肾病作了有益的探索。但如何从复杂纷纭中寻找激素耐药型肾病综合征的分子标志(基因标志物或蛋白质标志物)仍是今后研究的方向。随着基因组、尤其是蛋白质组技术的日趋成熟,基因芯片和蛋白质组技术的临床应用,借助二维电泳、质谱分析和计算机软件等技术,通过对蛋白质进行动态和对比分析,有望在不久的将来发现SRNS患儿体内特异性的分子标志物,并用于临床早期诊断SRNS。
SRNS肾脏病理改变
在肾病综合征,5%~15%的MCD、95%的MN、50%的FSGS、80%~100%的MPGN、100%的FGN以及50%的MsPGN(包括IgA肾病)表现为激素抵抗型。
当临床表现为SRNS,需及时行肾活检了解病理改变。据ISKDC报告,局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)是SRNS的主要病理类型,其次为膜增殖型肾小球肾炎(MPGN),而微小病变(MCNS)虽绝大多数对激素敏感,但仍报道有7%-30%为SRNS。系膜增生性肾炎(MsPGN)也有一定比例,S者易表现为SRNS。
SRNS的治疗
由于高质量的随机对照研究少,较多材料来源于回顾性分析、以及资料的随访时间不够,难以评价进入慢性阶段的情况等因素,对 SRNS的治疗评价一直是临床的棘手问题,而且,难治性水肿,继发感染,高脂血症,栓塞等也成为影响 SRNS预后的重要方面。
★去除病因
★肾活检明确病理改变
★调整激素用药方案
★加用或换用免疫抑制剂
★消除慢性进展的因素
(如蛋白尿、高血压、高血脂、高凝状态、感染等)
SRNS的治疗原则
⑴调整激素的剂量和疗程
加大泼尼松剂量和延长疗程
糖皮质激素治疗