文档介绍：系统性红斑狼疮
哈尔滨医科大学附属二院
风湿免疫科
张凤山
概念
SLE是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
多系统
多器官
受累
SLE的病因迄今未明,发病机制复杂,其病理改变几乎可发生于人体任何系统、器官、组织或细胞,每一具体患者由于遗传因素、诱发因素、起病缓慢、病程长短、治疗经过不同表现各异。
SLE的难治性
SLE之所以难治:
一是因为迄今为止尚无特异性诊断方法,
免疫检测尚未统一;
二是SLE本身临床表现复杂、多变,缺乏
统一的循证医学证实有效的治疗标准。
糖皮质激素的剂量、用法及免疫抑制剂的
选择基本还是经验性的。
早期诊断
近二十年来SLE的预后有了明显改善,使
其十年存活率已提高至85%以上,主要归功于
早期诊断、合理治疗,使我们对SLE的认识有
了根本性改变,多年前认为SLE是不治之症,
转变为目前的慢性炎症性自身免疫病。
早期诊断、合理治疗可长期缓解。
诊断
治疗前评估
迄今对SLE发病机理尚未完全阐明,故此病尚不能根治。
LN的治疗策略
诱导缓解→维持缓解治疗
↑↑
尽快控制炎症长期保护肾功
减少副反应
调整平衡㈠
调整平衡二
轻型SLE的治疗
DLE的治疗
外用或局部糖皮质激素
HCQ 200mg Bid(三个月)
→200mg Qd
沙力度***25-50mg Bid
氨苯砜50mg Bid
MTX/CsA/FK506
避免日光及射线
SCLE治疗
外用或局部皮质激素制剂
HCQ Bid, 3个月, qd 维持沙力度*** 50mg bid → 50mg qd
中小剂量泼尼松20-40mg/d治疗有效减量
避日光
禁用光感性药物
HCQ在LE治疗中具有重要和独特作用
过去把HCQ作为治疗SLE二线药,仅50%SLE病人使用→近年成为治疗SLE主要药物
美国近年研究证明:HCQ使SLE疾病严重度下降,糖皮质激素用量减少。对肾脏有保护作用,使SLE患者生命延长
英国荷兰研究证明HCQ对SLE患者内皮功能有保护作用,减少心血管并发症
美国匹兹堡大学研究表明HCQ有利于糖代谢,减少糖尿病的发生
加拿大研究表明HCQ可延缓SLE的进展
HCQ在LE治疗中的应用
治疗LE光敏反应和皮肤损害
治疗关节炎/肌炎
减少糖皮质激素的副反应与剂量,
降血糖、血脂、预防OP、癌症
延缓SLE的进展
长期使用延长SLE生命
重型SLE的治疗
免疫治疗
免疫治疗是在机体应答的全过程中,以人为的方法对其某阶段进行修饰和调节以达到预防、治疗和提高疗效等目的的方法。
免疫抑制剂的分类
急进性狼疮性肾炎的治疗
1、-1g,Qd ivgtt 连用3-5次为一疗程。
2、CTX冲击
美国NIH:-,Qm,6次
二周1次,6次
应注意CTX毒副作用。
联合用药多靶点治疗
MMF对Ⅲ型、Ⅳ型LN,尤其合并血管炎的
LN疗效优于CTX,而不良反应较少,但对
IV+V型LN疗效不理想。
MMF+激素治疗6个月,完全缓解率仅20%。
FK506对此型LN完全缓解率