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文档介绍：新生儿狼疮综合征Neonatal Lupus Syndromes,NLSs
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新生儿红斑狼疮(neonatal lupuseryl hematosis,NLE)
是发生在新生儿期的一种自身免疫性疾病.
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是一种罕见的疾病。
疾病特点
①皮肤损害
②先天性心脏传导阻滞
③发热,肝脾肿大,肺炎,溶血性贫血,白细胞和血小板减少等。
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流行病学
发病率: 1:20000
男女发病比约1:。
病死率: %/12%一30%
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病因
病因尚不十分清楚
(一)免疫异常
(二)遗传因素
(三)其他
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临床表现
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狼疮皮疹
其特征为鳞屑状和环形红斑,似盘状狼疮,可见于头顶、面部、躯干和四肢。多于生后几小时或几日内出现,通常持续数周后消退,偶见持续2-3年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程,随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏,故抗体可转阴,皮疹也随之消失,消退后不遗留任何痕迹。
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其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损,常遗留皮肤萎缩和色素沉着,类似盘状狼疮。
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心血管系统
先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生,因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗Ro/SSA和La/SSB抗体密切相关。组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外,患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭、大动脉转位等。
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血液系统
可出现暂时的白细胞减少或血小板减少,于出生时即存在,可持续数日或数周,很少出现临床症状。有时仅有皮肤出血点。胃肠道出血偶有发生。另外,可能发生溶血性贫血。
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