文档介绍：系统性红斑狼疮
概念
Systemic lupus erythematosus,SLE
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器的自身免疫性疾病。
临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。
本病女性病人约占90%,以育龄妇女多见。
我国的患病率为1/1000
确切病因未明,与多种因素有关。
:
部分患者亲属中SLE的发病率高。
易感基因
:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
:发病在更年期前女性多,男:女=1:9。
病因
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常
中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性改变
1、苏木紫小体;抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形物质
2、“洋葱皮样”病变:脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维性增生
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型:
正常或轻微病变型(I型);
系膜病变型(II型);
局灶增殖型(III型);
弥漫增殖型(IV型);
膜性病变型(V型);
肾小球硬化型(VI型)。
临床表现
一、全身症状:发热最常见;疲倦、体重下降等。
二、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出现对称性皮疹,典型者与两面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑,也可在面部及四肢躯干见盘状红斑
颊部蝶形红斑,最具特征性;
盘状红斑
指掌部或甲周红斑
蝶形红斑
掌部红斑
网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity)
网状青斑(livedo reticularis)
口腔无痛性溃疡(oral ulcers)
脱发(alopecia)
雷诺现象(raynaud's phenomenon)
雷诺现象即雷诺综合症
雷诺现象即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛症。是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。
导致雷诺氏病形成的原因
1、寒冷刺激在我国北方地区发病率较高
2、神经兴奋发病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明高。
3、免疫与结缔组织疾病:
4、内分泌紊乱女性多见,约占70%~90%,且在月经来潮时病人症状加重,妊娠期症状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。
导致雷诺氏病形成的原因
5、动脉阻塞性疾病:
如动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等,可导致或伴有。
6、特殊的生活工作环境:
一些工种的工人,手指的小动脉有慢性震动性创伤。此外,动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发病。