文档介绍：小儿低血糖症
首都医科大学附属北京儿童医院内科
吴玉筠
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婴幼儿葡萄糖代谢的特点
新生儿的特点:不具备儿童和成人维持血糖平衡必需的因子;胃肠内无任何营养物质;对内源性胰高血糖素反应迟钝,肝糖异生所需的酶不成熟。
婴幼儿的特点:餐后14小时葡萄糖的利用率几乎比成人高3倍。
婴幼儿肝糖含量可满足14~18小时的需要,尽是24~36小时后,婴幼儿将完全靠糖异生。
婴幼儿和新生儿的肌肉相对较少,动员足够内源性底物,维持较高的糖形成率的能力受到限制。
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参与葡萄糖代谢的主要内分泌激素
胰岛素和胰岛素样生长因子
(insulin and insulin-like growth factor)
胰高糖素(glycogen)
肾上腺素(adrenal )
皮质醇(cortisone)
生长激素(growth hormone)
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定义
新生儿低血糖:
出生72小时以内的足月儿,连续两次全血血糖低于30mg/dl;
低出生体重儿低于20mg/dl。
儿童低血糖:
儿童血浆葡萄糖浓度低于40mg/dl。
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病因及发病机制
激素分泌异常
高胰岛素血症
新生儿一过性高胰岛素血症
婴、幼、儿童持续性高胰岛素血症
药物性高胰岛素血症
胰高血糖素缺乏
垂体、甲状腺及肾上腺功能不全
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代谢底物形成和利用异常
先天性代谢缺陷
碳水化合物代谢缺陷
A、糖原累积症
B、肝糖异生缺陷
C、半乳糖血症
D、遗传性果糖不耐受
氨基酸代谢缺陷
A、枫糖尿症
B、甲基丙二酸尿症
脂肪酸代谢缺陷
A、肉毒碱缺乏症
B、肉毒碱酰基转移酶缺乏病
C、羟甲基戊二酰辅酶(HMG CoA)裂解酶缺乏病
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获得性或一过性葡萄糖内平衡缺陷
足月小样儿
Reye综合征
酒精中毒
水杨酸及有关化合物
青紫型先天性心脏病
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底物供应异常
酮症性低血糖
外科手术伴发的低血糖
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临床表现
交感神经兴奋的表现:
饥饿感,软弱无力,出汗,颤抖,心动过速,视物模糊,紧张,面色苍白,恶心,呕吐等。
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中枢神经受抑制的表现:
意识朦胧,头痛,头晕,嗜睡不语,精神失常等;
神志不清,躁动不安,惊厥阵挛,瞳孔散大等;
深度昏迷,反射消失,呼吸浅弱,血压下降,瞳孔缩小。
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