文档介绍：ANCA相关性血管炎的护理
吴青玲
主要内容
概念
1
临床表现
2
治疗和护理
3
健康宣教
4
概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎,为一组自身免疫性疾病,主要累及小血管,病理以血管壁坏死性炎症为特征,主要包括:
韦格纳肉芽肿(WG)
显微镜下多血管炎(MPA)
变应性肉芽肿性血管炎(CSS)
韦格纳肉芽肿(坏死性肉芽肿性血管炎,GPA)
韦格纳肉芽肿(坏死性肉芽肿性血管炎,GPA),属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
三联征:上呼吸道、肺和肾病变。
上呼吸道:以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。
下呼吸道:肺部受累是本病基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍  。
.皮肤表现:MPA可出现各种皮疹,以发绀和高出皮面的充血性斑丘疹多见。
.肾脏损害:MPA最常见的临床表现
蛋白尿、血尿、各种管型、水肿
部分患者出现肾功能不全、可进行性恶化致肾衰
25%-45%患者最终需血液透析治疗
肾脏病理为坏死性肾小球肾炎
变应性肉芽肿性血管炎(CSS)
.病理:组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润
结缔组织肉芽肿形成
节段性纤维素样坏死性血管炎
病情进展:过敏性鼻炎、哮喘
嗜酸性粒细胞浸润性疾病