文档介绍：肾病综合征
黄小芳
定义
小儿肾病综合征(nephroticsyndrome;NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
大量蛋白尿
低白蛋白血症
高脂血症
明显水肿
一、
二、
三、
四、
临床有以下四大特点
先天性
原发性(单纯性肾病、肾炎性肾病)
继发性:由肾脏以外的疾病引起
临床分类
发病机制
PNS约占小儿时期NS总数的90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿,低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
PNS的病因及发病机制目前尚不明确。
A
大量蛋白尿
B
低蛋白血症
C
水肿
D
高脂血症
病理生理
高脂血症
患儿血清总胆固醇甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内,导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白,尤其。脂蛋白持续升高,而高密度脂蛋白却正常或降低,促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症,脂质从肾小球滤出,可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。
水肿
水肿的发生与下列因素有关:①低蛋白血症降低血浆胶体渗透压,当血浆白蛋白低于25g/L时,液体将在间质区潴留;低于15g/L则可有腹水或胸水形成。②血浆胶体渗透压降低使血容量减少,刺激了渗透压和容量感受器,促使ADH和肾素—血管紧张素—醛固酮分泌、心钠素减少,最终使远端肾小管钠、水吸收增加,导致钠、水潴留。③低血容量使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na+吸收增加。④某些,肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制,使近曲小管Na+吸收增加。