文档介绍：干燥综合征(SS)
什么是干燥综合征?
干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS)
是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病。
常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。
早在1933年,Henrik Sjogren对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。
谁会得SS?
本病90%为女性,发病年龄在30~40岁。
-%
在老年人中可以达3-4%,而以中老年女性为多见
本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。
多发于女性!
什么引起了SS?
遗传因素:遗传仅为病因之一,尚需其他因素参与方能造成发病。
感染因素:可能和病毒感染有关
性激素:干燥综合征患者体内雌激素水平升高
原发性SS与继发性SS
原发性干燥综合征-------
除具有SS的一般表现如口干眼干外,又具有其它结
缔组织病的—些表现,如关节痛、皮疹、淋巴结肿以及肺、肾、血液、神经系统的损害。
继发性干燥综合征------
是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类
风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。
★据不完全统计,几乎所有的自身免疫病均可出现继发SS,但最为常见的是类风湿关节炎。
SS有那些不舒服?
浅表外分泌腺体受损引起的症状:
1、干燥性角膜结膜炎:
由于泪腺分泌功能下降,出现眼干涩、“砂粒感”、烧灼感、幕状感。内眦黏稠分泌物,怕光,眼睑沉重,结膜、角膜炎,视力下降,严重者欲哭无泪
SS有那些不舒服?
2、口干燥症:
①口干是因唾液减少所致,轻者仅进食固体食物时需用水送下,严重者频频喝水,但与糖尿病及尿崩症的口渴多饮不同,本病是频频少量喝水,或仅喜欢含漱。
②猖獗龋:牙齿呈粉末状或小块破碎,无法修补,发黑,最终只留下残根称猖獗龋,是口干燥症的特点之一,与唾液减少明显相关,出现于50%以上患者。
③舌:舌面干、舌质红
④唾液腺炎:腮腺、颌下腺反复肿大,伴痛、压痛、发热,最后50%最后遗留有腺体永久性肿大。
SS有那些不舒服
其他外分泌腺受累症状:
***分泌减少
消化道腺体受累可影响消化功能
肝脏常累及
SS有那些不舒服?
内脏外分泌腺损害
60%~70%有肺功能异常。40%患者X线有肺间质病变。鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
25%患者有肝损害,表现为肝大,少数脾也大,GPT(丙氨酸氨基转移酶)升高
SS有那些不舒服?
3、胰腺----胰腺外分泌功能低下
4、消化道:胃镜检查发现63%~70%患者具有萎缩性胃。36%患者胃酸低下,14%无胃酸。吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、肾脏表现:肾损害占50%,多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
6、神经系统:中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
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