文档介绍：SUMS99方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的长期疗效
作者:陈纯, 方建培, 黄绍良, 夏焱, 周敦华, 徐宏贵作者单位:中山大学附属第二医院儿科, 广东广州 510120
【摘要】【目的】回顾和探讨56例儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)分型治疗的疗效和预后因素。【方法】回顾分析1999 ~ 2002年收治的56例儿童ALL,按中山医科大学99(SUMS 99)方案的分型标准,标危型ALL(standard risk-ALL,SR-ALL)33例,中危型(middle risk-ALL,IR-ALL)12例,高危型ALL(high risk-ALL,HR-ALL)11例;所有患者按SUMS 99方案进行治疗。【结果】 plete remission, CR)率SR-ALL 组和IR-ALL为100%,而HR-ALL %(8/11),6周才CR者3例。SR-ALL组早期缓解时间为(±)d,IR-ALL组早期缓解时间为(±)d,HR-ALL组早期缓解时间为(±)d。本组共死亡13例,%,其中死于骨髓复发者9例,死于感染者4例。本组目前无病存活共43例,其中SR-%( 30/33),IR-%(10/12),HR-%(3/11)。SR-,IR-,HR-。2例HR-ALL患者进行组织相容性抗原全相合外周血干细胞移植,目前均无病存活。【结论】分型治疗儿童急性淋巴细胞白血病是达到高生存率和改善生存质量的重要手段,但本方案仍然未能解决HR-ALL的疗效,选择合适供者进行异基因造血干细胞移植可能是今后改善HR-ALL预后的方向。
【关键词】白血病; 淋巴细胞/急性; 儿童; 治疗
[J SUN Yat-sen Univ(Med Sci), 2007, 28(2):209-213] 近年来,由于对儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)的诊断标准和危险分度的深入认识,儿童ALL的治疗方案不断改进,加上更好的支持疗法,使得儿童ALL的治疗效果明显提高。plete remission, CR)率95%以上,长期无病生存率(event free survival, EFS)达到70%以上,甚至80%以上,其中大部分患者已达治愈[1-5]。2000年我们曾报道了以中山医科大学99方案(简称SUMS 99方案)治疗儿童急性淋巴细胞白血病的初步疗效[6],现我们在原来的工作基础上,不断完善治疗方案,回顾性分析本方案治疗56例儿童ALL的长期疗效。
1 材料和方法
临床资料
所有患者均为1999年1月至2002年6月在我院儿科住院患者。其中男33例,女23例,年龄为1~14岁, 岁。FAB 分型L1型31例,L2型25例;按照免疫学分型标准[7]应用流式细胞仪进行免疫学分型:BⅠ型2例,B细胞Ⅱ型11例,B细胞Ⅲ型15例,BⅣ型13例,T细胞型9例,B细胞系伴随髓系表达者6例。其中48例进行了染色体分型,正常核型13例,假二倍体4例,超二倍体(染色体数为47~50)15例,超二倍体(染色体数(50)16例。标危型(standard risk-ALL,SR-ALL)共33例,其中男19例,女14例,,FAB 分型L1 22例,L2 11例。免疫分型:B细胞
Ⅱ型7例,B细胞Ⅲ型11例,B细胞Ⅳ型11例,T细胞型1例,B细胞系伴随髓系表达者3例。中危型(middle risk-ALL,IR-ALL)共12例,男5例,女7例,。FAB 分型L1型 6例,L2型6例。免疫分型:B细胞Ⅰ型2例,B细胞Ⅱ型3例,B细胞Ⅲ型3例, B细胞Ⅳ型2例,T细胞型2例。高危组(high risk-ALL,HR-ALL)共11例,男9例,女2例,。FAB 分型L1 型3例,L2 型8例。免疫分型:B细胞Ⅱ型1例,B细胞Ⅲ型1例,T细胞型6例,B细胞系伴髓系表达者3例。早期诊断时无中枢神经系统白血病(central nervous system SL),所有患者均未发生睾丸白血病。
临床诊断标准
分型标准 SR-ALL型:泼尼松反应((7d~0d)佳,第8天(+1d)外周血幼稚细胞< ×109/L;WBC< 50×109/L;年龄≥1岁,< 6岁;诱导化疗第+15 d骨髓明显抑制或原淋+幼淋< 5%;无t(9:22)或t