文档介绍：Lutembachers综合征的外科治疗
作者:付云谢德耀林超西郑亮承蒋成榜孙成超
Lutembacher’s综合征是一种临床上少有的先天性心脏病。国内文献对本病少有报道。本科2000年3月至2005年5月诊断此病5例,并行房缺损修补和二尖瓣置换,效果良好,均痊愈出院。现报告如下。
1 临床资料
一般资料
本组5例,其中男1例,女4例,年龄38~58岁(平均47岁),均有活动后胸闷气促,其中1例有四肢关节疼痛史。查体:血压~17/(8~11)kPa,胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,心尖区闻及舒张期隆隆样杂音;颈静脉怒张、肝颈回流征(+)1例,肝肋下3cm、双下肢水肿(+)1例。X线胸片示肺纹理增粗,右房、右室增大;术前心电图示5例均有电轴右偏、右室肥厚;心房纤颤2例,右束支传导阻滞1例。超声心动图示5例均有继发孔型房间隔缺损和二尖瓣中重度狭窄,二尖瓣瓣膜回声增粗增强;中重度肺动脉高压3例,肺动脉收缩压(SPAP) 55~75mmHg;中度三尖瓣反流1例。心功能(NYHA)为Ⅲ~Ⅳ级, 其中1例心功能Ⅳ级。
手术方法
采用StckertⅡ型滚压泵人工心肺机、膜肺,非搏动性灌注,动脉管路接40μm微栓过滤器,~·m2,维持平均动脉压(MAP)50~80mmHg、中心静脉压(CVP)5~15cmH2O。在全身麻醉和中低温体外循环下作正中切口手术4例,经右胸切口1例。~,二尖瓣口狭窄,~ cm2,二尖瓣瓣叶均有增厚。经房间隔缺损或扩大房间隔缺损处理二尖瓣病变,5例均行补片修补房间隔缺损,二尖瓣置入25# Medtronic 机械瓣4例、置入27# Medtronic 机械瓣1例,改良Kay’s法行三尖瓣成形1例。主动脉阻断时间45~78min(平均62min),体外循环时间62~95min(平均为83min)。
2 结果
4例心脏自动复跳,1例除颤复跳,术后呼吸机使用时间8~15h。5例术后均应用少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血流动力学稳定。术后心超复查未见瓣周漏或残余分流,术后无低心排及其它并发症发生。5例均痊愈出院,心功能恢复至Ⅰ~Ⅱ级。 3 讨论
经典Lutembacher’s综合征是指先天性继发孔型房间隔缺损(ASD)伴先天或风湿性二尖瓣狭窄(MS) ,约占房间隔缺损的2%~6%[1]。1916年Lutembacher系统的报告了此综合征,此后不少学者研究表明本征的二尖瓣狭窄为风湿性所致。Craig与Selzer强调,继发孔型房间隔缺损的病人易患风湿热,因为继发孔型房间隔缺损合并风湿性二尖瓣狭窄的病例远远多于两者之间的随机组合[2]。本组5例术后病理报告均为风湿性改变。本综合征的房间隔缺损多因二尖瓣狭窄,左房血大量经缺损处向右房分流,故分流量常较单纯
的房缺大,肺动脉明显扩张。由于左向右分流,左房压力常较单纯的二尖瓣狭窄为轻,同时,分流也缓解了增高的左房-肺静脉-肺毛细血管的压力,使肺淤血得以改善,故早期即可出现右室容量负荷过度、充血性心力衰竭和肺动脉高压[3]。二尖瓣狭窄时经皮球囊扩张(PBMV)后可继发左向右分流及二尖瓣再狭窄,有作者称其谓获得性Lutembacher’s综合征,它和经典L