文档介绍：淋巴瘤
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,淋巴瘤通常以实体瘤形式生长,其特征性的临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大,可伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位,晚期因全身组织器官受到浸润,可见到各系统受损害的临床表现,最后出现恶病质。淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
临床表现:由于病变部位和范围不相同,临床表现很不一致。
(一)霍奇金病
首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大(占60%~80%),后淋60%~80%),其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,多见于青年。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大(占触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,例如纵隔淋巴结肿大,可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
另有30%~50%的HD病人以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。部分患者还有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。有的患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。饮酒后引起淋巴结疼痛这是HD特有的,但并不是每一个HD患者都是如此。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
(二)非霍奇金淋巴瘤
可见于各年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首见表现,易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于晚期或病变较弥散者。NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。
胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。NHL有结外侵犯倾向,结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等,因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。肝经活检证实约1/4~1/2受累,脾大仅见于较后期病例。原发于脾的NHL较少见。中枢神经系统病变多在疾病进展期,以累及脑膜及脊髓为主。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨相对少见。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害有临床表现者仅23%,主要为肾肿大、高血压及肾病综合征。
实验室和特殊检查
(一)血液和骨髓
HD常有轻或中等贫血,少数白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,可有全血细胞减少。骨髓涂片找到RS细胞对诊断HD骨髓浸润有帮助。骨髓浸润大多由血源播散而来,骨髓穿刺涂片阳性率仅3%,但活检法可提高至9%~22%。NHL白细胞数多正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增多。约20%N