文档介绍：肺动脉高压治疗进展
定义: 肺动脉高压(PAH)
PAP > 25 mmHg 静息状态下
或
PAP > 30 mmHg 运动状态下
正常值:S『22~33』;D『6~12』;M『10~12』
肺动脉高压的临床分类(I) Venice 2003
(PAH)
. 散发(IPAH)『1~2/百万;F:M 17:1』
. 家族(FPAH)
. 相关疾病(APAH)

. HIV感染

. 其他(甲状腺疾病,糖原贮积病,Gaucher‘s 病, 遗传性出血性毛细血管扩张
症,血红蛋白病,骨髓异常增生,脾切除)
. 与静脉或毛细血管明显相关
. 肺静脉闭塞病(PVOD)
(PCH)
. 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)
2. 与心脏疾病相关的肺动脉高压

肺动脉高压的临床分类(II) Venice 2003

. 发育异常

(肿瘤、寄生虫、异物)
5. 各种疾病
结节病,组织细胞增多症X ,淋巴管瘤,肺血管受压(淋巴结肿大,肿瘤,纤维性纵隔炎)
肺动脉高压的发病机制
仍不清楚多因素作用的过程
肺血管阻力升高的机制包括:
血管收缩
肺血管壁闭塞性重塑
炎症反应
血栓形成
◆肺小动脉平滑肌层增厚
◆内膜增生和纤维化
◆原位血栓形成
◆丛样病变
◆右心室肥厚
病理特征
肺动脉高压的诊断方法
症状
呼吸困难(60%)、疲乏(19%)、晕厥(8%)、胸痛(7%)、昏晕(5%)、心悸(5%)、下肢浮肿(3%)
体格检查
多于肺动脉压力升高和右心功能不全有关
影像学检查
(1)右下肺动脉横径增宽;(2)肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加;(3)肺门胸廓指数增加;(4)肺动脉段突出;(5)肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对比;(6)右心房、右心室扩大;(7)心胸比率增加。
心电图
肺型P波,Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前导联ST-T改变;右心房、室增大或肥厚。
超声心动
(1)右室肥厚和扩大;(2)肺动脉内径增宽和扩展性下降;(3)三尖瓣和肺动脉瓣返流;(4)肺动脉瓣活动异常(5)肺动脉压定量化测定增高。
肺V/Q扫描
正常或呈弥漫性稀疏。
肺阻抗血流图
基本波形为多峰递增波,波峰延迟是其主要特点
肺功能
轻度限制性通气障碍、弥散功能障碍,无阻塞性通气
血气分析
轻、中度低氧血症,几乎均伴有呼吸性碱中毒
开胸肺活检
动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变
辅助检查
非创伤性
超声心动
肺V/Q扫描
六分钟步行试验
创伤性
Swan-Ganz
肺动脉显影
X 线检查
肺动脉扩张是肺动脉高压的影像学征象之一
肺动脉段凸出≥ 3mm:
肺动脉主支扩大右下肺动脉横径≥15mm
肺动脉外周血管呈“残根状”,是肺动脉高压特征性表现,
多普勒超声检查

优点非侵范性有效。
目前经胸多普勒超声测量
通过呼吸时上腔静脉峰值血流的改变测量颈静脉收缩期血流和舒张期血流速度比值与mPAP 显著相关
经食道B 超可观察主、右肺动脉