文档介绍：Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准
郭洪志
山东大学齐鲁医院神经内科(250012)
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一、 Binswanger病的诊断众所周知,Binswanger病(BD)又称皮质下动脉硬化性脑病( Subcortical arteriosclerotic encephalopathy, SAE), 1894年首先由Binswanger报道。其临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆、病理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。1898年Alzheimer又称这种疾病为Binswanger病(BD)而定名,但诊断主要依赖于病理。
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随着人口老龄化及CT与MRI技术的广泛应用,不同病因脑白质病变的检出率明显增多,有的医生仍仅以CT与MRI诊断Binswanger病(BD),因依据欠准确而引起争论。因此有必要就BD的病理、病理生理、危险因素、临床特征作一回顾性综合介绍,并提出量化的科学的诊断新标准,以便与多种不同病因所致脑白质疏松症进行鉴别;BD不是一组独立疾病,而是由限定性特征性病因所引起的一组具有独立特点的常见临床综合征,其诊断标准必需明确清楚。
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(一)、病因和病理机制首先应强调指出,根据Binswanger,Alzheimer及Olszewski的研究,均认为本病是在高血压小动脉硬化基础上导致脑深部白质血液循环障碍,由此引起缺血性脱髓鞘改变。Fisher曾总结72例病理证实的BD病例,68例(94%)有高血压病史,90%以上合并腔隙性脑梗死。可见,高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因机制。
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BD的主要病变在脑室周围的深部白质,而深部白质是由长深穿动脉供血,它们很少或完全没有侧支循环,且要经很长的距离才终止到脑室壁周围深部白质,尤其在距脑室壁3~10mm范围内的终末区为分水岭区。上述解剖学特点决定了在高血压颅内小动脉硬化,尤其深穿支小动脉硬化是最容易引起所支配区域白质缺血,并因为是慢性缺血(无血管梗死),而最终导致缺血性脱髓鞘病理改变特点。
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但是,目前有学者误解并混淆了Binswager白质脑病与脑白质疏松症之白质脑病的概念,导致了对BD认识与诊断的争议。(1)一些全身性因素:心脏骤停、麻醉意外、心衰、过度应用降压药等,均可造成脑白质特别是分水岭区缺血;(2)另有一些作者报道,糖尿病、红细胞增多症、高脂血症、高球蛋白血症、脑外伤及转移瘤等也都能引起广泛的脑白质损害,而U型纤维也不受累;(3)影像学和病理证实,%的Alzheimer病具有脑白质损害,小动脉玻璃样变及纤维素样坏死;
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(4)淀粉样血管病、弹性纤维假黄瘤等等很多疾患,只要影响脑白质的正常生存环境,均可引起脑白质病变。我们认为以上现象说明,脑白质异常病变的病因与发病机理复杂并多样化,而与经典的高血压皮质下动脉硬化性脑病(Subcortical arteriosclerotic encephalopathy, SAE)、即Binswanger病已完全有不同的概念、不同的病因、不同的病理机制,诊断标准也应不同。
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(二)、病理
回顾以往学者对Binswanger病的病理描述,BD的主要病理改变在脑室周围深部白质。肉眼观察:白质萎缩、变薄、坚硬橡皮样,呈颗粒状灰黄色。这些改变因出现在脑室周围区域,使脑室扩大并呈显脑积水特征。显微镜下观察:皮质下白质广泛的髓鞘脱失,尽管脑室周围、放射冠、半卵圆中心脱髓鞘,而皮质下的U型纤维相对完好,胼胝体变薄,但前联合通常正常。白质的脱髓鞘可能有灶性的融合,产生大片的脑损害。
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累及区域少突胶质细胞减少,损害附近区域有星形细胞堆积。小的深穿通支动脉壁变薄,常常有透明化,内膜纤维增生,内弹力膜断裂,外膜纤维化。血管闭塞少见,但可见腔隙性脑梗死,并常见于基底节区、丘脑、脑干及脑白质部位。因此,BD病人脑部病理变化,是高血压、小动脉硬化、脑白质慢性缺血脱髓鞘改变并存,指出脑白质损害主要是由于高血压造成的特异性脑白质慢性缺血性改变。
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(三)、临床与影像学表现
1、临床表现
以往对Binswanger病的临床表现描述多种多样,给临床诊断带来极大困难,但我们认为主要概括的以下四个方面便于临床掌握:
1、1具有高血压病史:发病年龄一般在55-75岁,男女发病均等,大多数病人有1次或多次卒中发作史,可有偏瘫。
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