文档介绍：脑性瘫痪
脑性瘫痪(cerebral palsy),简称脑瘫,通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征,常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常,并可有癫痫发作。出生1个月后各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍,有时又称为获得性脑瘫(acquired cerebral palsy),约占小儿脑性瘫痪的10%。- ‰(每千活产儿)。
诊断标准
1、有围产期脑损伤的高危因素:如新生儿窒息,高胆红素血症,低体重儿,早产儿,多胎,有新生儿呼吸困难,惊厥等。
2、运动发育迟缓:脑性瘫痪存在程度不等运动发育迟缓。轻者大运动发育尚可,但有精细运动发育障碍者需要注意。
3、姿势异常:姿势分静止时与活动时两种。静止时姿势异常如紧张性颈反射姿势、四肢强直姿势、角弓反张姿势、偏瘫姿势等。活动时姿势异常在肌张力低下型、共济失调型与痉挛型最为常见,如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛、痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、小脑共济失调步态等。
4、反射异常:反射异常包括两部分内容,一是某月龄该消失的反射继续存在,一是反射异常。
5、肌张力异常:脑性瘫痪患儿所见到的肌张力异常有肌张力低下、肌张力亢进、肌强直及肌张力不协调。
6、辅助检查:头部CT扫描、头部MRI检查、脑电图检查、肌电图检查等对于脑瘫的治疗是越早小孩恢复的越好,因为脑组织在一岁以内尚未发育成熟,还处在迅速生长阶段,而脑瘫造成的脑损伤也处于初级阶段,异常姿势和运动还未固定化,所以这一时期的可塑性大,代偿恢复能力强,在这一时期治疗往往能达到事半功倍的效果。
病因与危险因素
引起脑性瘫痪的原因很多,但找不到原因者可能达1/3以上。有时一些病例也可能存在多种因素。产前因素最常见,包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤,包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因,但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎,作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视。[1]
病理
病理改变与病因及发育中的脑对各种致病因素的易损伤性有关。妊娠早期致病因素主要引起神经元增殖和移行异常,可发生无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形及神经元异位。
在早产儿中最常见的病理改变是脑室周围白质软化和脑室周围出血性梗塞。足月儿中的病理类型复杂多样,常与缺氧缺血性脑损伤有关。大理石状态则是在基底节和丘脑中出现神经元丢失和神经胶质增生,并伴有髓鞘化增加,从而呈现出大理石样纹理,是核黄疸的典型改变,也见于缺氧缺血性脑损伤。
临床表现
脑性瘫痪的症状在婴儿期表现,常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的,随着脑损伤的修复和发育过程,其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病,在婴儿早期常表现为肌张力低下,以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。
临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等,并根据受累的肢体分布,分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。
痉挛性偏瘫(Spastic hemiplegia)
最常见,为一侧肢体受累,多数上肢较下肢严重,远端较近端重,而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状,表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下,以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。
痉挛性双瘫(Spastic diplegia)
以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期,患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期,髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态,严重者不能独立行走。上肢受累较轻,常表现为行走时上肢姿势异常,但手的功能受累不明