颅内感染考点.doc

文档介绍：颅内感染(专业考点)朊蛋白病朊蛋白病共同特点是:①朊蛋白病病变主要是神经细胞凋亡、星形胶质细胞增生和灰质为主的海绵状变性。严重者累及白质,无炎症反应。②本病可在实验动物中传递。用CJD冷藏脑组织制成匀浆接种于实验鼠脑内,l一2年后动物发病,PrP基因突变者难以传递成功;约50%的GSS可以传递,FFI已传递成功。③除新变异型CJD,本病患者多在中年以上发病。④主要神经系统症状包括痫性发作、,如记忆困难、智能低下和痴呆等。⑤病变进展迅速。85%的CJD患者在1年内发展为去皮质强直,GSS通常2一3年内生活不能自理。⑥本组疾病预后不良,CJD多于发病1年内死亡,GSS发病5年后死亡,FFIi平均13。3个月死亡。量不高,却有重要功能。如调节神经细胞内游离钙浓度,并在神经元与胶质细胞信息传递中发挥作用。人类PrP是位于20号染色体短臂上pRNQ基因编码,该蛋白有两种异构体,分别存在于正常细胞的和引起动物及人类阮蛋白病的。两种异构体序列无差别,分子量及蛋白空间构象不同,是细胞内膜结合蛋白,生物学功能还不清楚,`不仅存在于细胞内膜,在细胞外淀粉样蛋白丝和斑块中也可发现,可促进转化为。【病因及发病机制】CJD系由特殊的具有感染性蛋白质即朊蛋白(PrP)所致[病理】脑沟变宽、脑回变窄、脑皮质及基底节萎缩、脑室对称性扩大,脑干、小脑、脊髓外观基本正常。CJD脑萎缩特点是对称性大脑萎缩,极严重病例纹状体、丘脑萎缩,大脑白质通常正常。【临床表现]