文档介绍：一、定义和分类
浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。
分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病(如原发的浆细胞骨髓瘤,累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋白血症),也可是良性疾病或恶性疾病的前期[如意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)]。
浆细胞骨髓瘤(PCM)
PCM是最常见的淋巴组织恶性肿瘤,全身播散疾病;初诊时患者中位年龄68岁(男)和70岁(女)。
骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位,如头颅骨、胸骨、锁骨多见,胸壁、椎体旁也可见。肿瘤性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏,临床上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症。
浆细胞骨髓瘤(PCM)
细菌感染及真菌感染发生率高:由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染发生率高。
肾损害常见:为单克隆性轻链蛋白尿对肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤(PCM)
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减少所致。
出血是血小板低,异常“M”蛋白包裹血小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维蛋白原,凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原造成凝血障碍;血粘度增加、血流不畅。
备释:M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。
浆细胞骨髓瘤(PCM)
PCM通常不能治愈,中位生存期3年,10%患者生存期10年。
I期病例中位生存期>60个月,II期41个月,III期23个月。
肾功能正常者中位生存期为37个月,异常者仅为8个月。
其他预后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、M蛋白和β2微球蛋白的浓度。
浆细胞骨髓瘤(PCM)
骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。
分别定义病期:I期浆细胞占造血容积<20%,II期为20%~50%,III期为>50%。病期愈高预后愈差。
原始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是预后差的指标。
细胞遗传学异常,13q14 和17p13缺失者预后差。