文档介绍：垂体性侏儒症
一、概述
垂体性侏儒症系指青春期以前,因垂体生长激素缺乏或生物效应不足所致的生长发育障碍。按病因可分为特发性和继发性两类,按病变部位可分为垂体性和下丘脑性两种。本病多见于男性。北京协和医院1987-1989年对北京103753名小学及初中生进行特发性GH缺乏发生率的普查,。绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。
二、临床表现
1、病史:大多数患儿出生时身高、体重正常,1岁左右被发现生长减慢,2-3岁时与同龄儿童的身长差异已较明显。
2、症状:患儿生长迟缓,但并不完全停止,每年长高不足4-5cm,至成年时多低于130cm。单一性GH缺乏者往往到20岁左右才有青春期第二性征发育。患者的智力与年龄相符,学****成绩与同龄无差别。
3、体征:身材矮小,匀称协调,成年后仍保持儿童外貌和矮小体型,皮肤细腻而干燥,皮下脂肪丰满。往往伴第二性征发育延迟或不发育。男性***小,隐睾、无胡须,声调似小孩。女性无月经,乳房不发育,子宫小,无***和腋毛。
4、辅助检查:
(1)影像学检查:包括下丘脑和垂体的CT或MRI检查,以及骨龄测定。CT或MRI主要用于发现和排除下丘脑和垂体部位的器质性病变。骨龄检查对明确病情、帮助诊断、指导治疗均有很大帮助,一般12岁以内拍腕骨,12~14岁拍肘关节,14~16岁拍肩关节,16~18岁拍膝关节。可发现骨龄幼稚,骨骺久不融合。
(2)垂体功能检查:由于GH分泌呈脉冲式,峰值与谷值相关较大,故不能仅靠基础GH值来诊断本病。对此病的诊断,必须作生长激素兴奋试验,常用的有胰岛素低血糖试验、左旋多巴试验等。
胰岛素-低血糖-GH刺激试验此试验有一定危险与不适,具体方法为:。采血测GH的同时测血糖,以此后15-40min内血糖低于
%以上为有效刺激。试验前及试验后30、60、90分钟采血测GH、血糖。结果判断:刺激后GH峰值10μg/L以上时为正常反应,小于5μg/L为反应低下。
左旋多巴-GH刺激试验患者餐后口服左旋多巴制剂500mg,体重15-30kg者服250mg,体重15kg时服125mg。服药前及服药后30、60、90、120分钟分别采血测GH值。结果判断:正常人60-120分钟时GH值大于10μg/L,垂体性侏儒症无反应。副作用主要是恶心等胃肠道不适。
三、诊断依据
诊断垂体性侏儒症除依靠临床表现外,主要依靠GH缺乏的确定,以排除其他原因引起的侏儒。
1、身高平均年增