文档介绍：疑难病例讨论
张洪医疗组
基本资料
患者刘桢宇,男,28岁。
诊疗经过
,为阵发性胀痛,可自行缓解,不伴头晕,无恶心呕吐等。外院MRI提示右侧脑室占位。
,+脑室造瘘术+颅内减压术。
:<右侧脑室>中枢神经细胞瘤(WHO 2级),免疫组化染色:GFAP(-),Oligo-2(-),Syna(+),NeuN(+),IDH-1(-)。
术前MRI
术前MRI
术后MRI
术后MRI
术后MRI报告:
1、右侧侧脑室体部、第三脑室及额叶术区结构紊乱,术区周围实质少许水肿信号,增强后术区边缘及右侧侧脑室内不规则结节样明显强化。
2、双侧额部硬层膜下积液。额骨术后改变。
诊断:右侧脑室中枢神经细胞瘤术后残留
讨论目的:
该患者术后治疗,是否行术后放疗或化疗?
若行术后放疗,靶区范围(局部or全脑室?)及照射剂量选择。
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)
1982年,Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性,认为是神经细胞起源,但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤,因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子,但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触,因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。
流行病学
以中青年多见,发病年龄一般在15~52岁,平均发病年龄在30岁左右,男女比例近乎相等。属于罕见的中枢神经系统肿瘤,%~%。
病理特点
属于神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤,WHO Ⅱ级,生长缓慢,一般为良性,仅少数发生恶变。2007年中枢神经系统肿瘤分类将发生在脑实质内脑室系统外的神经细胞瘤单独命名为脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma)。
主要鉴别诊断有少突胶质细胞瘤,其次是室管膜瘤,松果体细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮细胞肿瘤。免疫表型: Syn是最合适和可靠的诊断标记物,阳性表达位于神经纤维网,尤其是原纤维区域和血管周围无细胞核的带;几乎所有病例的肿瘤细胞核表达NeuN,有节细胞出现时表达CgA和NF; Ki267标记指数<2%。