文档介绍：过敏性紫癜
(一)概念:
过敏性紫癜又称舒-亨综合征,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。临床特点除皮肤紫癜外,常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿等综合表现。多见于2-8岁小儿,男孩发病率高于女孩,四季均有发病,春秋季居多。
(二)病因和发病机制:
病因尚不清,可能不及的病因有①感染:上呼吸道感染(链球菌多见)、②免疫异常、③遗传机制、④其他因素如(环境污染、药物、化学剂等)。
(三)临床表现:
多为急性起病,病前1-3周常有上呼吸道感染史,首发症状以皮肤紫癜为主,少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现,可伴有低热、食欲差、乏力等全身症状。
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反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于下肢和臀部,对称分布,伸侧为多,分批出现,严重者累及上肢和躯干。初期呈紫红色斑丘疹,大小不等,高出皮肤,压之褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。
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约见与2/3的患儿。一般以阵发性腹痛为主,常位于脐带或下腹部,伴恶心、呕吐或便血,偶尔发生肠叠套、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。
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约1/3患儿出现膝、踝、肘等关节肿痛,活动受限,可单发亦可多发,呈游走性,有积液,可在数日内消失,不遗留关节畸形。
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约30﹪-60﹪患儿有肾脏损害的临床表现。长在病程1-8周内出现,症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型,办血压增高和浮肿,称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合症表现。虽然有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,极少数死于肾功能衰竭。
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中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,患儿偶可因颅内出血导致惊厥、失语、瘫痪、昏迷、以及肢体麻痹。个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咳血等出血表现。
(四)实验室检查:
:外周血白细胞数正常或轻度增高,可伴有中性和嗜酸性粒细胞增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验均正常;部分患儿的毛细血管脆性试验阳性。
:可有红细胞、蛋白、管型、钟正友肉眼血尿。
:可呈阳性反应。