文档介绍：第六篇血液系统疾病
第十四章
出血性疾病
李国亮
学时数:
1、掌握出血性疾病诊断方法,实验室筛选试验
2、熟悉正常止血机制、凝血过程,主要抗凝因子,纤维蛋白溶解过程
3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则
讲授目的和要求
讲授主要内容
概述
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
诊断标准
治疗
概述
因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,血管壁的异常、血小板质和量的异常、凝血功能障碍是出血性疾病的主要原因。
图示皮肤、粘膜出血
正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制
正常止血机制
正常凝血机制
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
血管因素
血小板因素
血小板的粘附:
血小板粘附于血管破损处
vW因子(von willebrand factor, vWF)的作用
正常止血机制
血小板的聚集与释放
正常凝血机制
凝血因素
凝血因子
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ(Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK(激肽释放酶原)、HMWK(高分子量激肽原)。
凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成
内源性凝血途径
外源性凝血途径
凝血因子的作用
凝血因子的作用
外源性凝血途径
外源性凝血途径
凝血共同途径
抗凝血及纤维蛋白溶解机制
抗凝血系统的作用
抗凝血酶(AT) 灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa,启动
蛋白C系统(pc,ps,TM),其中pc\ps为维生素K依赖因子。
灭活因子Ⅴ、Ⅷ
PC APC(活化的pc) APC-PS
PS 激活PLG(纤溶酶原)
凝血酶:TM