文档介绍：出血性疾病概述
(haemorrhage diseases)
【定义】
出血性疾病是止血功能障碍所致的自发性出血或损伤后出血不止为主要表现的一组疾病,常表现为全身多部位出血。
与以下因素有关:
血管因素
血小板因素
凝血系统
前二者与初期止血(形成白色血栓)有关
凝血系统与二期止血(形成红色血栓)有关
【正常止血机制】
一、血管因素:
1、血管损伤—血管反射性收缩—伤口缩小闭合
2、胶原纤维暴露—启动内源性凝血
3、内皮细胞作用
vWF —血小板粘附聚积。
释放组织因子—启动外源性凝血
释放t-PA—激活纤溶系统
二、血小板因素
㈠血小板粘附:血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)
通过vWF粘附内皮下胶原纤维。
㈡血小板聚集:GPⅡb/Ⅲa复合物以血小板为受体,纤维蛋白原连结—血小板聚集—变形、活化释放活性物质。
㈢血小板释放:花生四烯酸→血栓烷A2,促进血小板凝聚,血管收缩。
㈣促凝血作用:释放血小板因子3(PF3),参与凝血。
㈤形成血栓:修复受损血管
㈥激活Ⅻ、Ⅺ
三、凝血系统
凝血机制:是一系列酶反应,分三个阶段⒈凝血活酶复合物形成阶段内源性凝血途径:由表面接触启动。外源性凝血途径:由组织因子启动。共同途径:因子Ⅹa生成后内、外源性凝血沿共同途径作用。
⒉凝血酶形成阶段
⒊纤维蛋白形成阶段
【抗凝与纤溶机制】
一、抗凝系统:
⒈丝氨酸蛋白酶抑制剂:
主要是肝素-抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)
抗凝机制;抗Ⅹa、Ⅱa
⒉蛋白C抗凝系统:
PC、PS、TM;抗Ⅴa、Ⅷ a
⒊组织因子途径抑制剂(TFPI)抗凝机制:
抗Ⅹa结合,TF/Ⅶa复合物
: 与AT-Ⅲ形成1:1复合物
促进内皮释放t-PA,促进纤溶
二、纤溶系统:⒈内源性:
激肽释放酶
纤溶酶原纤溶酶