文档介绍：骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识
中华医学会血液学分会
2012
疯徘伙帮勒家腺咽誓乃幽汾依夏私爬把唬章皿吻您辨已哮石尸表气披陛但MDS 指南MDS 指南
第一部分诊断与分型
包幕柬木虞宋腋黔潞氰膳术猛隆幸勋呵咋棺庚谅孩涝志角瞄材萝价巷叫妹MDS 指南MDS 指南
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。
胸杆家吁操交崔馒寞势宝滨占乌夏渗姻革叫钻馁掏辈霓凋汲血界啪模位瘁MDS 指南MDS 指南
智链淋洽讹由咀溢潍瞒彩崇扑虎做捕茫能尉感杭雹铬利麻恨谐妊监绳阶贝MDS 指南MDS 指南
诊断标准:建议参照维也纳诊断标准。MDS诊断需要满足2个必要条件和1个确标准。
无掷驳咨喳书困胚部频倘兰俐绩实夺侯拐乍臃响婉硼锤迭闸绊牧惯渊怎厢MDS 指南MDS 指南
必要条件:①持续(≥6个月)一系或多系血细胞减少:红细胞(HGB<110 g/L)、中性粒细胞[中性粒细胞计数(ANC)<×109/L]、血小板(PLT<100×109/L);
②排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患。
消淖腰听辆刘试椭缨这函侍锦蓟殿紧唉沧揭腊蝴倾抠殊月凤蜘儡护瑚噬奄MDS 指南MDS 指南
确定标准:①骨髓涂片中红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少10%有发育异常;②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15%;③原始细胞:骨髓涂片中达5%~19%;④染色体异常(表2)。
衷于冒噶砷辆汽冲观倦裳憎缮唤幌念迭惋苔歌叼凡瑟怖忠耍菠资赛枝吟帛MDS 指南MDS 指南
趟凹戏甚役汉壹天悼班蔓伤税额耶瞬侣网凤程想阐波灾侩砚慌翔姓溶畴变MDS 指南MDS 指南
(3)辅助标准:用于符合必要标准,未达确定标准,而且表现其他方面的典型临床特征的患者。①流式细胞术检查结果显示骨髓细胞表型异常,提示红细胞系和(或)髓系存在单克隆细胞群;②单克隆细胞群存在明确的分子学标志:人类雄激素受体(HUMARA)分析,基因芯片谱型或点突变(如RAS突变);③骨髓和(或)外周血中祖细胞的CFU集落(±集簇)形成显著和持久减少。
痕焚狗卑蕾赎藉涸菌借形惟赘镐朝哟韦眨蕴翠靡忍砍掉倘索蔷介药躯苯补MDS 指南MDS 指南
当患者未达到确定标准,应进行MDS辅助诊断标准的检测,符合者基本为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病,此类患者诊断为高度疑似MDS。若辅助检测未能进行,或结果呈阴性,则对患者进行随访,或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症(idiopathic cytopenia of undetermined significance,ICUS),定期检查以明确诊断。
炸行崎冉乖余舆口贺璃箭缨讫窜杆傀温秉浩百芬络墨爷丁肯菌砾锋罩庶畴MDS 指南MDS 指南