文档介绍：风湿性疾病的概论
【概念】
风湿病是指影响骨、关节及其周围组织,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。风湿病并不仅限于弥漫性结缔组织病。临床中最为常见的风湿性疾病有四大类,即弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎和晶体性关节炎。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病,是风湿性疾病中的一大类。
弥漫性结缔组织病的特点
属于自身免疫病;
以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础;
病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统;
异质性,即同一疾病,在不同患者的临床表现和预后差异甚大;
对糖皮质激素的治疗有一定反应;
疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统;
风湿性疾病的分类
弥漫性结缔组织病:类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病
脊柱关节病:强直性脊柱炎、Relter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病
退行性病:骨关节炎(原发性、继发性)
与代谢和内分泌相关的:痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病
和感染相关的风湿病:反应性关节炎、风湿热
肿瘤相关的风湿病:滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤
神经血管疾病:神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病
骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎
非关节性风湿病:关节周围病变、椎间盘病变、特大性腰痛、精神性风湿病
其他有关节症状的疾病:周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢活肝
风湿性疾病的病理特点
病名炎症性非炎症性
骨关节炎关节软骨变性
系统性硬化症皮下纤维组织增生
类风湿关节炎滑膜炎
强直性脊柱炎附着点炎
干燥综合征唾液腺炎、泪腺炎
多发性肌炎/皮肌炎肌炎
系统性红斑狼疮小血管炎
血管炎病不同大小的动、静脉炎
痛风关节腔炎症
【自身抗体检测】
抗核抗体ANAs 包括DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗ENA抗体、抗核仁抗体四大类。ANA-最常见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。
类风湿因子IgM型RF 类风湿关节炎(占80%)、干燥综合征、SLE、系统性硬皮病、混合性结缔组织病等自身免疫性结缔组织病和其他疾病,如某些病毒、细菌、寄生虫感染等。正常人的阳性率可达到3%~5%。
抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA ANCA对血管炎病(Wegener肉芽肿)的诊断和活动性判定有帮助。
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-GPI抗体。本抗体与血小板减少、动静脉血栓栓塞、习惯性自发性流产有关。抗磷脂抗体综合征是指存在抗心磷脂抗体二次阳性(间隔8周)和(或)有狼疮抗凝物者,伴有动脉或静脉血栓栓塞或习惯性流产者,可有血小板减少。
抗角蛋白抗体谱抗核周因子抗体(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗丝聚蛋白抗体(AFA)、P)抗体等。对类风湿关节炎的特异性较高达90%以上。
【治疗】
非甾体抗炎药(NSAID)
机理:改善关节疼痛的对症药物,不能控制原发病的病情进展。抑制环氧合酶(COX),减少COX介导的前列腺素产生。COX1存在于胃组织;COX2存在于结缔组织。
传统制剂:布洛芬、双氯芬酸、萘普生;
选择性COX-2抑制剂:美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布、依托考昔;
糖皮质激素
机理:一线药物,但非根治药物。它有很强而快速的抗炎作用,明显改善了系统性红斑狼疮等结缔组织病的预后。
改变病情的抗风湿药(DMARD)
机理:可以防止和延缓类风湿关节炎关节骨结构的破坏,起效慢,停药后作用消失慢-慢作用抗风湿药。首选甲氨蝶呤(尤其是类风湿关节炎)、柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、雷公藤总苷。其中金制剂和青霉胺由于副作用较多,临床少用。
机理:针对参与免疫应答或炎症过程的特定致病性靶分子的拮抗物,以期靶向性阻断疾病的发生发展进程。代表剂如肿瘤坏死因子(TNF-a)拮抗剂,适应症主要为以类风湿性关节炎为代表的炎症性关节病。由于能阻断或延缓病情进展,故又被称为生物DMARDs。
类风湿关节炎
【定义】
类风湿关节炎是指以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。
【病变】
基本病变是滑膜炎。滑膜炎→侵犯软骨和骨→全关节破坏
【病因】
环境因素:一些感染因素可影响类风湿关节炎的发病和病情进展。
遗传易感性:HLA-DR4、性别基因、球蛋白基因、TNF-a与其发病相关。
免疫紊乱:CD4T细胞在发病中起重要和主要作用。
【临床表现】
关节表现累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。
晨僵 95%患者,活动性指标。晨僵持续时间与严重程度成正比(>1h);而骨关节炎<。
痛与压痛关节痛是最早出现的症状。常见于腕、掌指关节、近端指