文档介绍：先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水【定义】肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管,使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张,肾损害。UPJO是小儿先天性肾积水中最常见的原因,占85%以上。【病因】梗阻原因有肾盂输尿管连接部官腔狭窄、输尿管内瓣膜或息肉,输尿管迂曲,输尿管开口于肾盂高位;迷走血管压迫输尿管。【诊断】:早期多无特殊临床症状,梗阻严重者主要有以下几种表现。(1)腹部肿块:在新生儿及婴儿,常以腹部无痛性肿块就诊,触诊肿块多呈囊性感、表面光滑、无压痛,部分患者有肿块大小变化病史。(2)疼痛:除婴幼儿外,绝大多数患者均能陈述上腹部痛和脐周疼痛,腹痛多为间歇性并伴呕吐,颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点,是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛,另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。(3)血尿:血尿发生率在10%~30%左右,可因肾盂内压力增高,肾髓质血管断裂所致,也可由感染或结石引起。(4)尿路感染:尿路感染多见于儿童,一旦出现,病情重且不易控制,常伴有全身中毒症状,如高热、寒战和败血症。(5)高血压:无论在小儿或成人均可出现高血压,可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。(6)肾破裂:肾破裂多为外伤性,常导致急性腹膜炎表现。(7)尿毒症:因本病常合并其他的泌尿系畸形,或因双侧肾积水,晚期可有肾功能不全表现,如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。:早期主要依靠影像学检查。(1)B超检查:肾盂分离,无输尿管扩张。可对肾积水进行分度,对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别,对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化。对阻力系数进行测定,可帮助鉴别梗阻性和非梗阻性肾积水。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性,产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断。(2)X线检查:腹部平片检查可了解肾轮廓大小,对X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影,可对梗阻部位及肾功能作出评判,尤其是对分肾功能的判断更为重要。对排泄性尿路造影(IVU)不显影,同时又无法进行逆行肾盂造影者,可行经皮肾穿刺造影检查(可以用磁共振尿路造影代替)。(3)动态影像学检查:利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助,尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重,对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。(4)磁共振成像或CTU成像:MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊断。尤其是MR尿路成像(MRU)对梗阻的定位及定性诊断很有帮助,其影像与尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况,患者安全、无创伤、无并发症,尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合。(5)肾盂测压试验:即分别放置两根导管至肾盂及膀胱,通过经皮肾造瘘管以10ml/s的速度注入造影剂,在荧光屏下记录灌注造影剂时肾盂内压力变化。测定肾盂及膀胱的压力差作为肾脏梗阻的指标。如肾盂压力>(14cmH2O),就说明有梗阻存在,此方法对判断肾盂输尿管连接部是否存在梗阻有一定帮助,但较复杂且有创伤性,临床上较少应用。(6)ECT检查:了解分肾功能及有无泌尿系梗阻。常作为评