文档介绍：原发性胃淋巴瘤
陈鸰
Primary Gastric Lymphoma
淋巴瘤(Lymphoma)分类
淋巴瘤
淋巴结内(60%)
淋巴结外(40%)
胃肠道外50%
胃肠道(PGIL,50%)
PGL 占NHL 4~20%;占胃恶性肿瘤 1~7%
胃淋巴瘤分类
(1)浅表淋巴结无肿大
(2)纵隔淋巴结无肿大
(3)白细胞计数及分类正常
(4)肝脾无异常
(5)病变以胃为主,可伴有区域淋巴结转移
原发性:
继发性:
不符合以上标准,是全身性淋巴瘤的一部分
病理学分类
弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)(占45%~59%)
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)(占38%~48%)
滤泡性淋巴瘤(FL)(%~%)
套细胞淋巴瘤(MCL)(占1%左右)
Burkitt 淋巴瘤(占1%左右)
T 细胞淋巴瘤(%~%)
淋巴瘤有30余种病理类型,都可发生于PGL
常见的有:
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)
MALT 淋巴瘤与淋巴结单核样B细胞淋巴瘤和脾脏的边缘区淋巴瘤共同归于边缘区淋巴瘤
恶性程度较低,惰性
Bcl-2 +,sIgA +,sIgM +,sIgD-,CD20+, CD19+, CD22+, CD10-, CD23-
MALT 淋巴瘤发病与幽门螺杆菌(HP)感染密切相关
早期胃MALT 淋巴瘤生长依赖HP的致敏T细胞释放的细胞因子,可通过根除HP 治疗而治愈。但存在 t(11;18)易位者,抗HP 感染治疗无效
内镜活检能否术前确诊对于MALT淋巴瘤治疗至关重要
附:边缘区淋巴瘤 (marginal zone lymphoma , MZL)
边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构,此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,属于“惰性淋巴瘤”范畴
分3种亚型:
1、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT):是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤,可有t(11;18),进一步分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤;
2、脾B细胞边缘区淋巴瘤:临床表现为贫血和脾大,淋巴细胞增多,伴或不伴绒毛状淋巴细胞
3、淋巴结边缘区淋巴瘤:是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称“单核细胞样B细胞淋巴瘤”。
弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)
DLBCL 是一类发病原因尚不明确的大B 细胞淋巴瘤
恶性程度较高
根据肿瘤性B 细胞所处的不同分化阶段,分为3 种亚型:
生发中心B 细胞样(GCB)DLBCL
活化B 细胞样( ABC)DLBCL
第3 型 DLBCL
GCB 型5 年存活率超过70%;后两型为30%
胃DLBCL 中非GCB 型的比例高于肠道及结内DLBCL 中的比例,所以预后相对差
滤泡性淋巴瘤(FL)
遗传学改变主要为(t 14;18)(q32;q21)染色体易位
CD10+,Bcl-6+,Bcl-2+, CD23+/-,CD43-, CyclinD1-,CD5-,CD20+,CD79a+。
临床上多见于老年人,病情进展缓慢,预后相对较好,5 年存活率72%
Burkitt 淋巴瘤
遗传学改变主要为t(8;14)和(或)c-myc 易位
CD10+, Bcl-6+,Ki-67+, IgM+, CD20+, CD79a+, CD5-, Bcl-2-, TdT-。
其多与EB 病毒感染相关,常见于青少年
化疗效果较好,但当有骨髓和中枢神经系统受累、肿瘤直径>10cm、血清LDH水平高时预后较差