文档介绍：蚕豆病的治疗方案
蚕豆病,是一种遗传性代谢缺陷,为不完全显性遗传,不少宝宝在出生时被检查出得了蚕豆病,那如何进行治疗呢?听专家是如何说的。
得了蚕豆病后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种病发病凶险,由于是吃蚕豆引起的,以黄疸为主要症状,因而叫“蚕豆病”,俗称“蚕豆黄。
网友提问:我的宝宝才2个半月大,被查G6PD低,说是葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病),请问这个病如何治疗?对孩子的生长发育有什么影响?...
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:
(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
(实****编辑:张嘉敏)