文档介绍：三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣,前瓣最大,后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶,没有附着于三尖瓣环的正常部位,而是呈螺旋形向下移位,异常附着于右心室壁的一种先天性畸形,主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶,少数患者可同时累及前叶,通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。
其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述,故命名为Ebstein畸形。
本畸形属于少见的先心病,%-1%,无明显性别差异,少数有家族倾向。
预后与患者的畸形程度有关,总的预后较差,病变较轻者,大多数可存活到30岁左右,出现症状后病情迅速恶化,畸形较严重而未手术治疗的患者,18%死亡于新生儿期,约50%在两岁内死亡。
出现发绀和心力衰竭越早,预后越差,心力衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过速者,可出现患者早期死亡,成年患者猝死发生率高达20%。
第二节病理解剖和病理生理

几乎所有本病患者的内脏心房位正常,房室的连接和心室大动脉连接一致,但病理解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位,多数患者三尖瓣环扩大,三尖瓣瓣叶下移,三尖瓣口位置也下移,三尖瓣及瓣器可出现畸形,整个三尖瓣器可发育不良。
三尖瓣瓣叶下移的程度不等,在大部分下移呈中等程度的患者,一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流入道,而前叶的发育和位置多数仍然正常,极少数患者可同时出现下移,三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等,三尖瓣下移的位置越低,越靠近右室心尖部和流出道,功能右心室越小,右心室的功能越差,病情越严重。
三尖瓣隔叶和后叶下移到右室流入道与小梁部交界处,瓣叶游离缘可与右心室壁心肌肉柱异常附着,三尖瓣瓣叶之间也可出现融合,影响瓣膜开放,造成三尖瓣狭窄,甚至可完全闭锁。三尖瓣的所有瓣叶均可出现程度不同的发育不良,畸形,表现为瓣膜短小,增厚粘连、融合或变薄、光滑,形成结节,甚至缺如。
一般以隔叶的发育不良较严重,三尖瓣前叶通常冗长,呈蓬帆状改变、增厚、肌肉化,活动可受限。有的瓣叶上可出现小孔或裂隙,甚至形成筛孔状,导致三尖瓣关闭不良。乳头肌和腱索可正常,但多数有畸形,甚至严重畸形或缺如,通常乳头肌发育短小,腱索缩短,有时仅有数条纤细的心肌肉柱直接附着于瓣膜,可引起三尖瓣叶的功能障碍,导致三尖瓣关闭不全和(或)狭窄。