文档介绍：肢端肥大症
肢端肥大症(acromegaly)系腺垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌生长激素过多,引起软组织、骨骼以及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力等为特征。发病在青春期前,骺部未闭合者为巨人症;发病在青春期后,骺部已闭合者为肢端肥大症
本病并不罕见,占垂体瘤中第二位。:~40岁组最多,21~30岁、41~50岁次之。
病因和病理
肢端肥大症患者垂体内大多为生长激素细胞腺瘤,少数为增生或腺瘤
临床表现
巨人症
单纯的巨人症较少见,成年后半数以上激发肢端肥大症,临床表现可分为两期。
早期(形成期)发病多在青少年期,可早至初生幼婴,本病特征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重。躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右已有***样高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,***强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有继发性糖尿病。
晚期(衰退期) 当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部形成佝偻,毛发渐渐脱落,***减退,外***萎缩;患者常不生育,智力迟钝,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,耐量增加。衰退期历时4~5年,病人一般早年夭折,平均寿限约20余岁。由于抵抗力降低,易死于继发感染。
肢端肥大症
起病大多数缓慢,病程长。
症状亦分两期:
形成期一般始自20~30岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛乏力,腰酸背痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换。
当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语常模糊,音调较低沉。加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿疏松,有时下切牙处于上切牙前,容貌趋丑陋。