文档介绍：一、免疫缺陷概述
二、原发性免疫缺陷
三、继发性免疫缺陷
一免疫缺陷概述
免疫缺陷(immunodeficiency)
指免疫系统一种或几种成分的缺陷或功能缺失。
免疫缺陷病
(immunodeficiency disease IDD)
由免疫系统中任何一个成分在发生、发育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。
(一)分类
原发性(先天性)
继发性(获得性)
Primary PID
Secondary SID
原发性
体液免疫缺陷
细胞免疫缺陷
联合免疫缺陷
吞噬细胞缺陷
补体缺陷
(二)IDD共同特征:
ⅰ感染的易感性增加
ⅱ易发生恶性肿瘤
ⅲ自身免疫和过敏性疾病
ⅳ遗传倾向
primary immunodeficiency , PID
是由于免疫系统先天性(多为遗传性)发育缺陷而导致免疫功能不全。
可分为特异性免疫缺陷(T、B细胞和联合缺陷)和非特异性免疫缺陷(补体与吞噬细胞缺陷)。
二原发性免疫缺陷
原发性B细胞缺陷
特点:外周血Bcell数量减少,Ig下降或缺如
发生机制:B细胞分化、发育障碍、Th功能低下
1)Bruton病(x-性联低丙种球蛋白血症)
2)选择性IgA缺陷症
3)伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷
原发性T细胞缺陷
特点:对胞内菌易感性增高;生长发育延迟、夭折;恶性肿瘤发生率高;外周血T细胞下降,DTH反应阴性等
发生机制:T细胞分化、发育障碍
1)e综合症(先天性胸腺发育不全,III、IV咽囊综合症)
2)T细胞表面分子结构和功能缺陷
联合性免疫缺陷病
1)X性连锁隐性遗传
2)伴酶缺失的免疫缺陷病
3)伴其他严重缺陷的免疫缺陷病