文档介绍：过敏性紫癜过敏性紫癜又称亨-舒综合征,是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。【病因】本病的病因尚未明确,虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等),药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关,但均无确切证据。【发病机理】B淋巴细胞多克隆活化为其特征,T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达,促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30~50%患儿血清IgA浓度升高,急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管,提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。本病家族中可同时发病,同胞中可同时或先后发病,有一定遗传倾向,部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述,过敏性紫癜的发病机理可能为:各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。【病理】过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死,中性粒细胞浸润,周围散在核碎片。间质水肿,有浆液性渗出,同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀,可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变:轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎,重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病,但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同,不似同一疾病。【临床表现】多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。。反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。。约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,可伴呕吐,呕血少见。部分患儿可有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。。约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。关节腔有浆液性积液,但一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。。30%~60%病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内,亦可在病程更晚期,于其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一,与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿