文档介绍：大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的发生在皮肤粘膜的皮肤病。有自身免疫性及遗传性,原发性及继发性之分。
大疱性皮肤病
第一节天疱疮
天疱疮是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有:
1、薄壁、松弛易破的大疱;
2、组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱;
3、免疫病理示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM和
C3沉积;
4、血清中存在天疱疮抗体。
天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质抗体(称天疱疮抗体),而且抗体滴度与病情的活动程度平行。天疱疮抗体与角质形成细胞结合后,使细胞释放纤维蛋白酶原激活物,引起纤维蛋白酶系统活化,从而导致细胞间粘合物质降解,引起表皮棘层细胞松解。
病因
临床表现
临床常见类型:
寻常型、增殖型、落叶型、红斑型天疱疮和疱疹样天疱疮。
寻常型天疱疮:
是最重及常见的一型。
发病年龄:好发于中年人,儿童罕见。
好发部位:口腔、胸、背、头颈部、甚至泛发全身。60%患者在皮肤损害发生之前先有口腔粘膜的水疱或糜烂。
寻常型天疱疮:
皮损特点:疱壁薄、松弛易破,水疱及大疱尼氏征阳性,疱破后形成大片潮红的糜烂面,且难于自行愈合,渗液较多,若继发感染,分泌物有一股难闻的臭味。
寻常型天疱疮如不及时给予有效的治疗,水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失,体质日渐衰弱,发生低蛋白血症,常因并发感染、败血症及恶液质而死亡。
增殖型天疱疮:
是寻常型天疱疮的良性型,较少见。
发病年龄:好发于青年人。
好发部位:腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等皱褶部位。
增殖型天疱疮:
皮损特点:薄壁水疱,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上渐长出乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。由于皱褶部位温暖潮湿,易继发细菌及真菌感染,常有臭味,陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。
病程慢性,预后较好。
落叶型天疱疮:
发病年龄:好发于中老年人。
好发部位:头部、面部、上胸、背部,口腔粘膜较少受累。
落叶型天疱疮:
皮损特点:在红斑基础上出现疱壁较寻常型天疱疮更薄,更易破的松弛性水疱,尼氏征阳性,在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状痂屑,如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌分解常产生臭味。病情缓慢发展,渐波及全身,患者可因衰竭或继发感染而死亡。