文档介绍：安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室
教案
课程名称皮肤性病学撰写时间 2003年1月
课次
第十二次课(2学时)
教学内容
大疱性皮肤病
教学目的
掌握天疱疮的临床分型、临床表现和诊断;掌握大疱性类天疱疮的诊断
本课内容
学习指导
重点:天疱疮的临床分型、临床表现和诊断;大疱性类天疱疮的诊断
难点:天疱疮的临床分型;大疱性皮肤病的鉴别诊断
教学方法
多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象
自学内容
教学时间
的分配
天疱疮: 1学时
大疱性类天疱疮: 1学时
课后小结
大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。天疱疮(pemphigus)是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有:①薄壁、松弛易破的大疱;②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱;③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。临床分型:(1)寻常型天疱疮(2)增殖型天疱疮(3)落叶型天疱疮(4)红斑型天疱疮(5)疱疹样天疱疮。大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要的特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下大疱,免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。
大疱性皮肤病
一、概念:指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。
二、临床分类
:
(1)自身免疫性大疱病
(2)遗传性大疱病
(3)变态反应性大疱病
(4)感染性大疱病
(5)理化因素所致的大疱病
(6)代谢性大疱病
:
(1)表皮内大疱病
(2)表皮下大疱病
:
(1)自身免疫性大疱病:天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病
(2)遗传性大疱病
遗传性大疱性表皮松解症(EBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病)、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病
(3)变态反应性大疱病
大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎
水疱-大疱型和重症型多形红斑
(4)感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮
(5)理化因素性大疱病:冷冻及强酸、强碱所致的大疱
(6)代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病
第一节天疱疮
一、概念:是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中老年患者。
二、发病机制:机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间物质的自身抗体(天疱疮抗体),天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结合引起纤维蛋白酶激活,从而导致细胞间粘合物质(桥粒)的降解,出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。
三、临床分型:
(1)寻常型天疱疮
(2)增殖型天疱疮
(3)落叶型天疱疮
(4)红斑型天疱疮
(5)疱疹样天疱疮
(6)副肿瘤性天疱疮
(7)IgA型天疱疮
四、临床表现:
(1)寻常型天疱疮:60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等,表现为受累粘膜出现松弛性薄壁