文档介绍：APL肿瘤细胞形态学特征经典:大多数(80%)粗颗粒型变异形:细颗粒15~20%少见:嗜碱变异形(胞浆嗜碱,核/浆比值高,颗粒无或稀少)t(15;17)→PML—RARαt(11;17)→PLZF—RARα,NuMA–RARαt(5;17)→NPM—RARαCD56(+)APLCD56:神经细胞粘附分子(NCAM)常在NK/T细胞上表达CD56:可在AML表达,尤在有t(8;21)M2和APL,CD56(+)(指表达≥20%)为不良预后DiBonaEetal:AML171例:37例CD56(+)—M4最低4%M5最高(37%)APL占32例:CD56(+)/(-)年龄、性别、原始细胞数、CR率无差异,但三年复发率有显著差异(%对12%)CD56(+)APLFerraraFetal:100例APL均有融合基因→15%CD56(+)CD56(+)CD56(-)CD56(+):CR持续时间、总体生存率<CD56(-)ItothSetal:一例老年APL:CD5620%(+)初诊—%(第一次复发)→75%(第二次复发):年龄、性别、WBC、Hb、PLT、Fg、基因、CRCD56(+)APLMurrayCKetal12例CD56(+)均有t(15;17)APL6例早期死亡6例CR—3例在CR后111~155w复发3例均CR()CD56(+)APL预后差易误诊APL的一种罕见AL髓性/自然杀伤细胞AL免疫类型:髓性相关抗原CD33自然杀伤细胞相关抗原CD56 ——共同表达HLA-DR和CD16(IgFc受体)缺乏t(15:17)缺乏细胞形态:与M3v相似,细小颗粒治疗:ATRA无效,需CTAPL诊断形态组化—90%少数—需细胞遗传学,分子生物学,抗PML单抗免疫类型:CD13,CD33,CD9始终(+)HLA—DRAg缺乏CD34,CD7,CD11b,CD14—低水平CD2—T细胞相关(28%+)58%M3V52%PML—bc3断裂APL止凝血功能异常止凝血功能异常血小板减少DIC——次要纤溶/蛋白溶解——主要纤溶/蛋白溶解血清中有高水平Fg/fg降解产物血清中纤维蛋白原低水平AT-III水平正常,PC正常PLT存活正常AnnexinII细胞表面Plg和tpA受体使Plg和tpA在细胞表面AnnexinII相连有利于Plg激活—plasmin(主要纤溶酶)APL肿瘤细胞表面有大量的AnnexinII表达plasmin异常大量产生—2PI快速消耗血浆中大量活性plasmin蓄积—纤溶出血APL治疗化疗ATRA***剂新型治疗方法初治——长期生存复治