文档介绍：中华临床医师杂志(电子版)2011 年 9 月第 5 卷第 17 期( ), 1,2011, .5, .17 ·9605·
Chin J Clinicians Electronic Edition September Vol No
· 综述·
无顶冠状静脉窦综合征的影像学诊断进展
崔晓通周京敏潘翠珍
无顶冠状静脉窦综合征( , )是一种罕见的心血管结构畸形,国外报道其约占所有房
unroofed coronary sinus syndrome UCSS
间隔缺损的 1%[1] ,国内有学者统计 3000 余例先天性心脏病患者,发现发生率约为 0畅3%[2] 。既往因检查手段的局限,
[3唱12]UCSS
其早期诊断率较低,多依靠心导管造影、外科手术甚或尸检才能明确,这在某种程度上导致了不良的疾病后果,例如长期
[5唱6]
的右向左分流可能引起脑脓肿或脑栓塞;若术前不能明确诊断,可能会影响到的术中治疗,导致手术失败以及术后
[13] UCSS
仍有残余分流等。但近年来随着超声心动图、、等影像学诊断技术的发展,越来越多的患者较早地得到了明
CT MRI UCSS
确诊断,本文就影像学诊断进展做一综述。
UCSS
一、冠状静脉窦( , )的解剖
coronary sinus CS
位于心脏冠状沟后部,在左心房和右心房之间,借助窦口开口于右心房。其主要功能是汇集心肌的静脉血使血液
CS [14唱15]CS
流入右心房,是心肌血液循环(即冠状循环)的重要部分。窦口位于右心房下腔静脉口与三尖瓣隔叶瓣环之间,呈椭
CS
圆形;窦口的开口方向有 3 种即右上方、水平和右下方,对应的的中轴与上腔静脉的延长线夹角为锐角、直角和钝角;窦口
[14]CS
瓣膜形状有半月形、网状或者条索状,部分窦口不存在瓣膜。的主要分支有心大静脉、心中静脉、心小静脉、左心室
CS CS
后静脉和左心房斜静脉。其中,心大静脉与左冠状动脉的前降支伴行,从左端汇入该窦;心中静脉与后降支(常为右冠状
CS
动脉的分支)伴行,从右侧汇入;心小静脉的变异较大,可起源于右心室锐缘,由数支心前静脉及锐缘静脉汇合而成,注入
CS
的右端或心中静脉,或直接汇入右心房;左心室后静脉由右下端汇入;左心房斜静脉,又称马歇尔斜静脉( 唱
CS [15] CS Marshall ob
),则由左上端汇入。
lique vein CS
二、概念及分型
UCSS [4]
又称间隔缺损,由等首先报道,病因是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全,造成与左
UCSS CS Raghib [4,16唱17] CS
心房间的共同壁完全或部分缺损从而使左心房与直接交通,形成一系列心脏畸形。左心房与间的开窗在很多方
CS CS [9]
面都具有多样性,如大小、数量(单个或多个)、形态(圆形或椭圆形)及位置(可以在共同间隔的任何位置) 。多数病例合并
[18唱19]
静脉回流系统异常,如 75%的患者合并永存左上腔静脉( , ) ;其他心内畸形最常见
persistent left superior vena cava PLSVC
的是部分型或完全型房室通道[20] ,其次是不同类型的房间隔