文档介绍：临床表现狼疮性肾炎诊断和鉴别诊断治疗儿童系统性红斑狼疮临床表现特点学龄期女孩多系统损害以发热最多见(%)器官受累率高于***且症状重皮肤、黏膜(80%)蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%)口腔溃疡(20%)脱发(15%)光过敏(30-60%)雷诺现象(10-20%)其它:反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑血液系统(20~62%)贫血(50~90%)白细胞减少(35%)血小板减少(25~50%)1~10%ITP最终发展为SLEITP患者ANA(+)者31%发展为SLE(,特别是脾切除术后)心血管系统(50%)心包炎心肌炎心内膜炎(二尖瓣最多受累)心律失常心力衰竭关节损害(90%)常见于四肢小关节可游走和自然缓解很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位神经系统(20~70%)精神/神经/周围神经受累多发生在病初2年内70%EEG异常CT/MRI异常改变可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关呼吸系统(10~17%)胸膜炎间质损害、肺纤维化肺栓塞/急性肺出血慢性阻塞性肺病肺动脉高压受累系统发生率(%)受累系统发生率(%)皮肤15-75心肺系统30-50红斑55心包炎45脱发20浆膜炎35光过敏15肺出血5雷诺现象25胃肠道5-20肾脏85-100口腔/鼻咽部溃疡15高血压30肠系膜血栓形成10肾功能衰竭10无菌性腹膜炎5肌肉骨骼系统20-95肝脾肿大45关节炎75神经系统30-40肌炎20中枢性30周围性30各系统受累的发生率起病时的临床表现发热、全身不适及乏力皮肤粘膜的受累,尤其是面部蝶型红斑肾炎/肾病综合征贫血/血小板减少性紫癜关节受累浆膜炎症神经系统症状