文档介绍：,临床少见。1908年Miller首先报道本病。在大宗间皮瘤的病例报道中,%发生在胸膜,%发生在腹膜,1%发生在心包,可以累及多个浆膜面,甚至发生在睾丸的鞘膜。国外报道胸膜间皮瘤多于腹膜间皮瘤,但国内资料则以腹膜间皮瘤较多。腹膜间皮瘤多发生于40~65岁的中老年人,但国内资料显示,我国发病年龄较国外为低,多数在21~40岁之间。。本病发病率与地区关系密切,间皮瘤国外发病率高于国内,可能与石棉相关工业发达有关。美国在1-,-,我国云南大姚县为高发区,。国外很多资料表明,约70%以上的间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关,特别是胸膜间皮瘤,潜伏期为20~40年,由于间皮瘤而致死者约占10%。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史。间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史。另外,具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。石棉石棉是导致间皮瘤发病的主要病因不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为:闪石棉>温石棉。~50µm长的石棉粉尘先进入呼吸道,然后经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔并沉积在腹膜,形成石棉小体,有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜从接触石棉到发现间皮瘤平均35~40年,发病高峰在接触45年以后石棉小体不但不能被巨噬细胞消化,还可以引起反应性多核细胞增生,增生失控导致间皮细胞变异、癌变。石棉纤维可以引起基因的持续表达,如c-fos、c-jun,或形成氧化物引起基因损伤,如DNA损伤、突变、癌基因过表达。病毒感染猿猴病毒(simianvirus40,SV40),它是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道,美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40,它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性,但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性,1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40T抗原数量成正比,被SV40感染的间皮细胞,其端粒酶活性增加,使得间皮细胞不易凋亡,而易形成间皮瘤。其它因素间皮瘤还可能与以下因素有关:氟石接触、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史(通常患者有接受相关的诊断性检查史)。另外,具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。间皮瘤早期认为是来自两种细胞,即腹膜表面的间皮细胞及结缔组织细胞。最近已经证实是来自单一细胞,即间皮细胞。间皮细胞可向上皮细胞及纤维细胞呈两种形态分化。腹膜间皮瘤可分为低度恶性囊性间皮瘤、高分化乳头状间皮瘤及恶性间皮瘤。(1)低度恶性囊性间皮瘤:常见于中老年女性,轻至中度异型,可呈乳头状增生和化生。囊壁纤维性间质增生。(2)高分化乳头状间皮瘤:不常见,偶于手术中发现,好发于育龄妇女。预后一般良好,偶可发展为恶性间皮瘤。