文档介绍：*支气管扩张*、临床表现及诊断要点。、发病机理及鉴别诊断要点。,特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。*定义大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床主要表现为慢性咳嗽,咳大量脓痰和反复咯血。儿童与青少年期发病多。*支气管扩张的诱因感染:細菌、真菌、分支杆菌、病毒免疫缺陷:原发:低免疫球蛋白血症继发:HIV感染先天性疾病:纤毛缺陷:原发纤毛不动综合征和卡塔格内Kartagener综合征;囊性纤维化先天性結构缺陷:淋巴管性::气管支气管扩张;软骨缺陷其他:气道阻塞,毒性物质吸入*病因和发病机制一、病因:主要为支气管—肺组织感染与支气管阻塞。1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞 (1)病原菌:肺炎球菌、流感嗜血杆菌、卡他摩拉汉菌、绿脓杆菌、百日咳、麻疹病毒等革兰氏阴性杆菌。(2)支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤*2、支气管先天性发育缺损和遗传因素(1)先天性支气管发育障碍:如巨大气管-支气管症(2)卡塔格内Kartagener综合征:是由于支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)(3)肺囊性纤维化:与遗传因素有关。*3、免疫功能失调 类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。*发病机制二、发病机制:支气管-肺组织感染→支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏→削弱管壁支撑力→管腔内分泌物引流不畅→逐渐发展成支扩。*病理扩张的支气管壁全层均遭破坏,可出现粘膜溃疡,纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩,肌层及软骨受损,纤维组织增生,管腔变形、扭曲、扩张。扩张的支气管呈柱状或囊状,或两者同时存在。支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。*:感染病变多见于下叶左下叶:支气管细长,与主支气管夹角大,受心脏压迫左舌叶:开口接近下叶背段常同时扩张