文档介绍：、自然病史、:(HL)分类(一)经典型HL结节硬化型HL淋巴细胞为主型HL混合细胞型HL淋巴细胞消减型HL(二)结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)%的HRS细胞都有EBV感染。EBV感染在经典型HL发生中起了重要作用。其表面蛋白LMP1和LMP2a分别与CD40受体和BCR结构相似,这在GCB细胞抗凋亡和HRS形成过程中起了重要作用。-кB持续激活的机制HRS细胞与其微环境HRS细胞能够通过分泌细胞因子及化学分子对其微环境进行调节。L22吸引Th2细胞和Treg细胞进入其微环境。分泌IL5、L28、GM-CSF使吞噬细胞进入其微环境。这些细胞是HRS细胞生存的重要条件。例如:辅助T细胞能刺激HRS细胞的生长,而Treg细胞有抑制细胞毒性T细胞对HRS细胞的攻击。Ⅲ/Ⅳ期的病人。以蒽环类药物为基础的联合化疗的治疗失败率在30-40%原发耐药和复发难治的HL是治疗的另一个难点大量随机试验证实,应用2线化疗方案后行自体骨髓移植是这类HL的标准治疗方案。但是,对于移植前需应用的化疗方案仍存在争议。(RCTs),以蒽环类为基础的化疗方案ABVD仍然是治疗进展期HL的金标准。许多研究组都试图依照以下两个原则来优化进展期HL的治疗:加大特定药物剂量尽量减少能引起白血病及影响生育的药物的应用。巩固治疗后期的巩固方案主要有大剂量化疗、自体骨髓移(ASCT)和放疗。:德国霍奇金研究小组(GHSG)提出了BEACOPP方案,即博来霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷酰***、长春新碱、***苄肼和强的松联合化疗。高剂量BEACOPP方案是唯一的总生存率(OS)较ABVD好的方案,但该方案加重了对血象的影响及感染的风险。UKLY09试验应用了两个多药联合方案(ChlVPP/PABIOE和ChlVPP/EVA);及Stanford小组提出了StanfordV方案,去除了毒性较大药物,并联合应用局部放疗针对大肿块(大于5cm)和脾。但均未能改善OS。 CR,%FFS,%OS,% 血液3-4级,%MOPP/ABV419 8066(5y) 8569(5y)8371BEACOPP469 88768873EscBEACOPP466 96879198ModStanfordV107 7654(5y)8229MOPPEBVCAD106 94818951ABVD122 89789021StanfordV259 ns76(5y)92NSABVD261 NS749056MDR394 6775(3y)88(5y) 65ABVD394