文档介绍：运动神经元病 motor neuron disease (MND)
大连市友谊医院
神经内科
郑文旭
思考
迷惑
掌握
他们都是渐冻人
(1942-)
当代著名理论物理学家,《时间简史》作者
曾提出著名的宇宙“黑洞”理论
21岁罹患ALS
迄今已奇迹般地生活了44个春秋
他们都是渐冻人
慢性进行性变性疾病
什么是运动神经元病?
是病因及发病机制不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例
病因及发病机制
1. 遗传因素
5%~10%ALS为遗传性,~。
10~25%FALS有Cu/Zn SOD1基因突变。
迄今世界范围内已发现90多种基因突变
我国尚未发现SOD1基因突变
2. 免疫因素
部分病人发病前有感染史
血清中分离到一些抗体(GM1、IgG和IgM等)
免疫抑制剂治疗无效
S的兴奋性递质)
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡
MND病人血浆和CSF中Glu增高
4. 植物毒素和金属中毒作用
植物毒素如木薯中毒
金属:铝、锰、铜和砷等元素中毒
谷氨酸转运减少
线粒体异常