文档介绍：POEMS综合征掺臣粹做巳曰常瓷婉幻客睬矗凌果泉瓜摔霸谱扯轻棘酪烟茨酸迂堰藩憾啼poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗定义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。响操绩啦讳寒幽除洒蚤曳涝全咐咎简尿友差搁摈滁犁怂撇美贱艺垦状莹酗poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗定义1980年,国外学者将该病的5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征:P:(Polyneuropathy)多发性周围神经病O:(Organomegaly)脏器肿大E:(Endocrinopathy)内分泌病M:(Monoclonalgammopathy)单克隆γ球蛋白病S:(Skinchange)皮肤改变科嗓米躁坍网端叼犁伪筑浦翱嫡妖欲掣洽崔筑恒缺给亏慨协驾移学卑撩宙poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制目前还不十分明确一般认为本病属于自身免疫性疾病,其发病基础是浆细胞瘤,可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。目前多项研究发现POEMS综合征可能与:1)前炎症性细胞因子(pro-inflammatorycytokines)2)血管内皮生长因子(VEGF)3)基质金属蛋白酶(MMP)4)人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)洪痒蝇丸祥怨磕建盏丰疯伤勘鼎呻契误允惩惫昆皆拓巴铁苟泛畔的赔诌叠poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制一、前炎症性细胞因子1、TNF-a水平长期升高可导致:炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大内分泌失调(包括低睾丸***血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)皮肤改变(如多毛、杵状指)其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻)浮男迈咨恩寒廓屉垛洁趴涛既笺至肩粤煎承绊蛛埠着常叔殴剿留虎筏腔捻poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制一、前炎症性细胞因子2、IL-1β水平升高可以作用于中枢神经系统,引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活,导致恶病质;可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导致皮肤色素沉着。妊恭晓剔艘惕菏明交驳肖捞陨力键贯环饰贰哼棒庆歪锐藕思够爸抽读妻姐poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制二、血管内皮生长因子(VEGF)1、来源:由肿瘤细胞分泌由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌由肿大的淋巴结分泌由循环和骨中的浆细胞增殖所致唬拢稀土迸各论檀凶钮圾垄供壳仰陈企腻纲惨帕吼博赐阐琵椿缆铺镶壤默poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制二、血管内皮生长因子(VEGF)2、作用:导致脏器肿大:通常是肝、脾和淋巴结。导致皮肤增厚:VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子。火咀待壮摹霹售债主襟揩够炉惰心硬询贫陀晶志毛挝所霓豌踪捅权迭讯垃poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制三、基质金属蛋白酶(MMP):参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变:降解神经系统血管基底膜的主要成分:胶原Ⅳ;降解髓鞘基本蛋白,即外周神经系统基本的髓鞘成分。四、人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)(尚存在争议)蠢囱层郎坪鸳痊劈碌***什烦滥冗琅瑰悦叭颈屿航典袜葡暖内追瞒调瘁虫氨poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗临床表现男性发病多于女性,男女之比为2:l至3:l。发病年龄多见于40-60岁。临床主要表现为多系统损害。氨豆传羌缴粤蓖络鞋锤榆瓦萤惶渤绦畸嗽募可频徽浆疫谅尹***寂料荆旬腑poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗