文档介绍：淋巴细胞性甲状腺炎脑病
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概述
桥本脑病(HE)是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。HE常表现为桥本甲状腺炎伴发的脑病,但也有报道Graves病经过放射性碘131治疗后发生HE。
HE是一种急性或亚急性发病,可表现为痫性/卒中样发作和精神异常等多种临床症状,呈复发一缓解或进展性的疾病。HE患者的甲状腺功能可为正常、亢进或低下,以血中抗甲状腺抗体增高为特征,对激素较敏感,应用肾上腺皮质激素后可有显著治疗效果。
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病因病机
自身免疫性脑血管炎引起微血管破坏,导致脑水肿或脑血流低灌注。
脑组织播散性脱髓鞘反应。
抗烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病。
促甲状腺激素释放激素的毒性效应致病。
遗传因素。
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病因病机
脑病发生与甲状腺功能水平无关
抗甲状腺抗体也不是导致脑病的直接原因
但抗甲状腺抗体阳性对诊断HE是重要的。
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病理(个案)
病理学检查显示反应性胶质细胞、小血管增生及少量淋巴细胞浸润。电镜检查显示神经细胞部分空泡样变性和线粒体肿胀,白质内可见小囊腔形成。
无特异性
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临床表现
桥本脑病多见于女性,性别比与桥本甲状腺炎相近,成人及儿童皆可患病,已报道的病例年龄在8~86岁之间,平均年龄为46岁,年龄比与自身免疫性甲状腺病相近。
临床表现多种多样且缺乏特异性
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临床表现
精神症状:意识障碍:多数呈意识模糊。同时伴有幻觉、行为异常、躁动及抑郁等症状。
癫痫发作:可表现为复杂部分发作、局灶性运动发作、肌阵挛发作、强直发作以及全身强直阵挛发作。其中以继发于复杂部分发作后的全身强直阵挛发作较为常见。
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临床表现
锥体外系症状:以不自主运动多见,肌阵挛及震颤经常出现在双侧上肢远端。少数患者出现斜视眼震挛、舞蹈病样运动、节律性肌震挛、软腭震颤和眼睑痉挛,也可出现大脑皮质症状,如失语、失用和失读。
其他:呈脑卒中样发作为HE的特异症状者,为反复发作。小脑性共济失调。另有少数患者可出现帕金森样锥体外系症状、听觉过敏、神经痛性肌萎缩以及脱髓鞘性周围神经病
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临床分型
一型为伴有局部症状的卒中样发作型
二型为进行性痴呆及精神症状型
以上两型均可表现为震颤、肌震挛、癫痫发作、锥体外系症状以及小脑性共济失调等。
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影像
影像学: CT及MRI检查大多为正常,也可有非特异性皮质和/或皮质下改变,其异常可随临床症状的缓解而消失。
单光子发射计算机体层扫描(SPECT)检查可发现皮层和/或基底节区局灶性或全面性低灌注区。
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